Anemia hemolítica

A Anemia hemolítica pode ser congênita ou adquirida.

Congênita^[1]

• Defeitos da membrana dos glóbulos vermelhos: esferocitose hereditária e esferocitose hereditária.
• Defeitos na produção de hemoglobina: talassemias, anemia falciforme e anemia diseritropoiética congênita (essa última registrou o primeiro paciente curado recentemente).^[2]
• Metabolismo defeituoso dos glóbulos vermelhos: deficiência de glucose-6-fosfato desidrogenase e na deficiência de piruvato quinase.

Adquirida^[1]

• Autoanticorpos: anemia hemolítica autoimune, doença hemolítica do recém-nascido, pós-micoplasmose ou pós-mononucleose
• Hemoglobinúria paroxística noturna: um raro tipo de anemia hemolítica intravascular induzida pelo sistema complemento.
• Reação transfusional: ao receber sangue incompatível;
• Infecção: Malária, Escherichia coli enterotóxico, Streptococcus hemolíticos
• Linfomas e Leucemia linfoide crônica
• Prótese de válvula cardíaca: anemia hemolítica leve em 70% e severa em 3%.^[3]
• Efeito colateral de medicamentos: como acetaminofen, penicilinas, clorpromazina, ibuprofeno, interferon alfa, procainamida, quinina ou rifampicina.
• Intoxicação por chumbo (Saturnismo).

Pacientes com anemia hemolítica leve recente ou moderada de longa duração podem ser assintomáticos. Os sintomas de anemia moderada são ^[4]:

• Fraqueza e cansaço;
• Palidez ou pele amarelada;
• Falta de apetite;
• Tontura e sonolência;
• Taquicardia com hipotensão;
• Respiração acelerada, falta de ar.

Pedras vesiculares de bilirrubina podem se formar em anemias severas. Esplenomegalia (aumento do baço) pode estar presente nas leucemias, linfomas e na esferocitose hereditária. Hemólise intravascular pode causar escurecimento da urina.

Quando a clínica gera suspeita de anemia sem causa hemorrágica o primeiro a fazer é analisar uma gota de sangue periférico ao microscópio (esfregaço de sangue). Dentre testes de laboratórios que podem ajudar a identificar o tipo de anemia hemolítica estão:

• Contagem de reticulócitos absolutos
• Teste de Coombs, direto e indireto
• Teste de Donath-Landsteiner
• Aglutininas frias
• Hemoglobina livre no soro ou na urina
• Hemossiderina na urina
• Contagem de plaquetas
• Eletroforese de proteínas séricas
• Piruvato quinase
• Níveis séricos de haptoglobina
• Lactato desidrogenase sérica (LDH)

O tratamento sintomático pode ser dado por transfusão de sangue, se houver anemia marcada. Um teste de Coombs positivo (indica autoimunidade) é uma contra-indicação relativa para transfundir o paciente. Na anemia hemolítica fria, existe vantagem na transfusão de sangue aquecido. Em casos de anemia hemolítica autoimune, a terapia com esteroides ou imunoglobulinas IV pode ser necessária. ^[5]

Remover parte do baço pode ser necessário quando ele for responsável pela destruição massiva de hemácias, como na esferocitose hereditária.^[6]

Em anemias de rápida evolução se administra eritropoietina com suplemento oral de ácido fólico, vitamina B12 e ferro para suprir os nutrientes que estão sendo perdidos.