Демиелинизирующие заболевания

Для улучшения этой статьи желательно: Исправить статью согласно стилистическим правилам Википедии. Проставить сноски, внести более точные указания на источники. Переработать оформление в соответствии с правилами написания статей. После исправления проблемы исключите её из списка. Удалите шаблон, если устранены все недостатки.

Демиелинизирующие заболевания
МРТ-картина рассеянного склероза
МКБ-10	G35 — G37, G61.1
МКБ-10-КМ	G35.G37
МКБ-9	340-341, 357.0
MeSH	D003711
Медиафайлы на Викискладе

Демиелинизирующие заболевания — любые заболевания нервной системы при которых повреждается миелиновая оболочка нейронов.^[1] Это повреждение нарушает проведение сигналов по пострадавшим нервам. В свою очередь, снижение проводящей способности приводит к нарушениям чувствительности, движений, когнитивных функций, и других функций в зависимости от того, какие затронуты нервы.

Демиелинизирующие заболевания могут вызываться генетическими факторами, возбудителями инфекций, аутоиммунными реакциями, а также другими неизвестными факторами. Отравление фосфорорганическими соединениями из состава коммерческих инсектицидов, таких как препараты для купания овец, гербицидами, и препаратами против блох для домашних животных, может привести к демиелинизации нервов.^[2] Хронический приём нейролептиков также может вызывать демиелинизацию.^[3] Дефицит витамина B₁₂ также может приводить с демиелинизации.^[4][5]

Демиелинизирующие заболевания традиционно делятся на два типа: демиелинизирующие миелинокластические заболевания и демиелинизирующие лейкодистрофические заболевания. В первой группе нормальный и здоровый миелин разрушается под воздействием токсина либо аутоиммунной реакции. Во второй группе, миелин ненормален и происходит его дегенерация.^[6] Вторая группа названа Позером дисмиелинизирующими заболеваниями.^[7]

Имеются доказательства того, что собственная иммунная система организма как минимум частично ответственна за развитие наиболее известного демиелинизирующего заболевания, рассеянного склероза. Известно, что клетки приобретённого иммунитета, называемые T-лимфоцитами, присутствуют в очагах поражения. Другие клетки иммунной системы, называемые макрофагами (и, возможно, тучными клетками) также вносят вклад в повреждение.^[8]

Демиелинизацию можно разделить на 2 типа^[9]:

• миелинопатия — разрушение уже сформированного миелина из-за причин, связанных с биохимическим дефектом строения миелина, как правило, генетически обусловленным (например, болезнь Канавана);
• миелинокластия — разрушение нормально синтезированного миелина под влиянием различных воздействий, как внешних, так и внутренних (например, болезнь Бинсвангера).

Подразделение на эти две группы весьма условно, так как первые клинические проявления миелинопатий могут быть связаны с воздействием различных внешних факторов, а миелинокластии вероятнее всего развиваются у предрасположенных лиц^[10].

Кроме того, демиелинизирующие заболевания можно разделить на те, которые затрагивают центральную нервную систему, и те, которые повреждают периферическую нервную систему.

Нарушения, влияющие на ЦНС, включают в себя:

• рассеянный склероз, болезнь Девика, концентрический склероз Бало, а также другие нарушения с участием иммунной системы, называемые воспалительными демиелинизирующими заболеваниями;
• синдром осмотической демиелинизации;
• миелопатии, например, спинная сухотка;
• лейкоэнцефалопатии, например, ПМЛ;
• лейкодистрофии и др.

Демиелинизирующие заболевания периферической нервной системы, включают:

• синдром Гийена — Барре;
• невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута^[англ.] и др.

Этот раздел не завершён. Вы поможете проекту, исправив и дополнив его.

Клинические картина складывается из нарастающих неврологических симптомов. На ранних этапах, когда некоторые нервные волокна уже поражены, объективные и субъективные симптомы могут не проявляться. Это связано с компенсацией их функций здоровыми клетками. Для разных демиелинизирующих заболеваний симптомы могут существенно различаться, и зависят от локализации пораженных областей в центральной или периферической нервной системе. Обычными симптомами считаются:^[11][12]

Этот раздел не завершён. Вы поможете проекту, исправив и дополнив его.

Диагностика демиелинизирующих заболеваний сложна, должна основываться на всестороннем анализе симптоматики, результатах клинических исследований:

• Магнитно-резонансная томография — метод визуализации мягких тканей, основанный на явлении ядерного магнитного резонанса. Он позволяет выявить очаги воспаления, но является ненадежным, потому что оценивает воспаление по косвенному признаку — изменению концентрации протонов. Которая может быть вызвана другими причинами^[13]
• Анализ вызванных потенциалов, регистрируемых с помощью электроэнцефалографии или другими методами электрофизиологической записи.^[13]
• Анализ спиномозговой жидкости — позволяет судить о воспалении и иммунологических расстройствах на основании наличия олигоклональных иммуноглобулинов IgG. Кроме того, позволяет выявить инфекционные поражения ЦНС.^[13]
• МР-спектроскопия и ЯМР-спектроскопия, для выявления специфических биомаркеров: CHI3L1, CXCL13, МикроРНК miR-223, N-Ацетиласпартата, NEFL и других.^[12]
• Электромиография — для диагностики демиелинизирующих заболеваний в периферической нервной системе.

Входящие в эту группу заболевания имеют собственные наборы диагностических критериев, которые позволяют провести дальнейшую дифференциацию и постановку конкретного диагноза.

Демиелинизирующие заболевания были найдены во всем мире у различных животных. Это мыши, свиньи, крупный рогатый скот, хомяки, крысы, овцы, сиамские кошки и ряд пород собак (в том числе: Чау-чау, спрингер-спаниель, далматин, самоедов, золотистый ретривер, Бернский зенненхунд, Веймаранер, австралийский шелковистый терьер и другие)^[14][15]. Также данное заболевание было обнаружено у северных морских котиков^[16].

• Рассеянный склероз — Информационно-образовательный портал Института Мозга Человека РАН