Tracheobronchomegalia

Tracheobronchomegalia
	Tracheobronchomegalia
	; Anatomia dróg oddechowych
	Klasyfikacje
ICD-10	Q32.1/Q32.4; Other congenital malformations of trachea/bronchus
DiseasesDB	31501
MeSH	D014137

Tracheobronchomegalia (zespół Mounier–Kuhna) – rzadka choroba związana ze znacznym poszerzeniem rusztowania chrzęstnego tchawicy i oskrzeli^[1]. Nieprawidłowości w budowie dróg oddechowych prowadzą z czasem do nawracających infekcji, ataków duszności oraz (wtórnie) włóknienia śródmiąższowego.

Dolegliwość po raz pierwszy opisał francuski lekarz P. Mounier-Kuhn w 1932 roku^[2], stwierdziwszy nienormalnie powiększoną tchawicę u kilku pacjentów cierpiących z powodu nawracających zakażeń układu oddechowego. Nazwę tracheobronchomegalia miał wprowadzić I. Katz w 1962^[3]. Dotąd w literaturze światowej zgromadzono informacje o około stu przypadkach^[4]; jedyną cechą wspólną w poszczególnych opisach jest czas rozpoznania zespołu, który zwykle diagnozuje się u osób w wieku średnim.

Patogeneza

Czynnik etiologiczny pozostaje nieznany. Bezpośrednią przyczyną zaburzeń jest znaczna atrofia włókien sprężystych i mięśniówki gładkiej dróg oddechowych. Osłabienie elastycznego mocowania powoduje rozejście się chrząstek i rozstrzeń drzewa oskrzelowego. Z powodu nadmiernej wiotkości (podatności) przewodów ich ściany stają się bardzo szerokie w czasie wdechu, zapadając się przy wypuszczaniu powietrza. Między pierścieniami chrzęstnymi mogą tworzyć się uchyłki, sprzyjające gromadzeniu śluzu i powstawaniu przewlekłego zapalenia^[5].

Tracheobronchomegalię dzieli się zwykle na 3 kategorie^[6]:

Typ 1: względnie subtelne, rozlane zmiany w obrębie tchawicy i oskrzeli głównych
Typ 2: znaczne miejscowe poszerzenia dróg oddechowych, często nierównomierne, segmentowane, z możliwymi uchyłkami
Typ 3: obecność miejsc poszerzonych i uchyłków na całym przebiegu dróg oskrzelowych

Diagnoza

Osoby z tracheobronchomegalią są zwykle przewlekłe leczone z powodu rozstrzeni oskrzeli i nawracających infekcji dróg oddechowych. Chorobę wykrywa się przypadkowo, zwykle w trzeciej lub czwartej dekadzie życia. Objawy w dzieciństwie i wieku młodzieńczym nie występują lub mogą być słabo wyrażone (choć są wyjątki)^[7].

Badania spirometryczne wskazują powiększenie tzw. przestrzeni martwej oraz objętości oddechowej. Często spotyka się zmiany obturacyjne z powiększoną całkowitą objętością płuc (z powodu wzrostu objętości zalegającej). Krzywa przepływ-objętość posiada ostry szczyt, który gwałtownie opada przy kontynuacji wydechu^[5].

Zmiany są łatwe do uchwycenia podczas bronchoskopii; zdjęcia RTG, cinetracheogram i fluoroskopia są pod tym względem znacznie bardziej niemiarodajne. Podstawą diagnozy pozostaje obrazowanie CT, znacznie rzadziej MRI (obserwacja dynamiki zmian podczas pracy oddechowej)^[7]. Prawe oskrzele główne musi być średnicy co najmniej 24mm, lewe – 23mm, a tchawica – 30mm (wartości te odpowiadają odchyleniu o 3 SD ponad normę)^[3].

Leczenie

Bezobjawowi pacjenci z tracheobronchomegalią nie wymagają leczenia. Możliwości terapeutyczne są mocno ograniczone; podczas zaostrzeń podaje się antybiotyki oraz stosuje się drenaż ułożeniowy do odprowadzania zalegającej wydzieliny. W każdym przypadku wskazane jest zaprzestanie palenia tytoniu. Interwencja chirurgiczna zwykle jest bezcelowa z powodu rozlanego charakteru zmian. Przy bardzo zaawansowanym stopniu uszkodzeń rozważano stosowanie CPAP, wprowadzanie stentów oraz przeszczep całego płuca^[5]^[8].

Z powodu dużego zróżnicowania poszczególnych przypadków oraz skąpej dokumentacji nie jest możliwe postawienie wiarygodnego rokowania.

Przypisy

↑ Menon B, Aggarwal B, Iqbal A. Mounier-Kuhn syndrome: report of 8 cases of tracheobronchomegaly with associated complications. „South Med J.”. 101 (1), s. 83–87, 2008. DOI: 10.1097/SMJ.0b013e31815d4259. PMID: 18176298.
↑ Mounier-Kuhn P. Dilatation de la trachee: constatations radui-graphiques et bronchoscopiques. „Lyons Medical”, s. 106-109, 1932.
↑ ^a ^b Katz I, Levine M. Thoracobronchomegaly: The Mounier-Kuhn Syndrome. „Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med”, s. 1084-1094, 1962.
↑ Feroz Noori, Sami Abduljawad. Mounier-Kuhn Syndrome: A Case Report. „Lung”, s. 353–354, 2010. DOI: 10.1007/s00408-009-9220-0.
↑ ^a ^b ^c Schwartz M, Rossoff L. Tracheobronchomegaly. „Tracheobronchomegaly”, s. 1589–1590, 1994.
↑ Himalstein MR, Gallagher JC. Tracheobronchiomegaly. „Ann Otol Rhinol Laryngol”, s. 223-27, 1973.
↑ ^a ^b Carden KA, Boiselle PM. Tracheomalacia and tracheobronchomalacia in children and adults: an in-depth review. „Chest”. 3 (127), s. 984-1005, 2005 Mar.
↑ 42. Bronchiectasis. W: Robert J. Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed.. Saunders Elsevier, 2010. ISBN 978-1-4160-4710-0.

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

[1] Menon B, Aggarwal B, Iqbal A. Mounier-Kuhn syndrome: report of 8 cases of tracheobronchomegaly with associated complications. „South Med J.”. 101 (1), s. 83–87, 2008. DOI: 10.1097/SMJ.0b013e31815d4259. PMID: 18176298.

[mounier-2] Mounier-Kuhn P. Dilatation de la trachee: constatations radui-graphiques et bronchoscopiques. „Lyons Medical”, s. 106-109, 1932.

[katz-3] Katz I, Levine M. Thoracobronchomegaly: The Mounier-Kuhn Syndrome. „Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med”, s. 1084-1094, 1962.

[4] Feroz Noori, Sami Abduljawad. Mounier-Kuhn Syndrome: A Case Report. „Lung”, s. 353–354, 2010. DOI: 10.1007/s00408-009-9220-0.

[chest94-5] Schwartz M, Rossoff L. Tracheobronchomegaly. „Tracheobronchomegaly”, s. 1589–1590, 1994.

[6] Himalstein MR, Gallagher JC. Tracheobronchiomegaly. „Ann Otol Rhinol Laryngol”, s. 223-27, 1973.

[chest05-7] Carden KA, Boiselle PM. Tracheomalacia and tracheobronchomalacia in children and adults: an in-depth review. „Chest”. 3 (127), s. 984-1005, 2005 Mar.

[8] 42. Bronchiectasis. W: Robert J. Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed.. Saunders Elsevier, 2010. ISBN 978-1-4160-4710-0.

[1]