Essensiell tremor

Essensiell tremor
Spiralene er tegnet av en person som lider av essensiell tremor. Den vestre med hånden som skjelver ukontrollert, den høyre med hånden som ikke er påvirket.
Område(r)		Nevrologi
Ekstern informasjon
ICD-10-kode		G25.0
ICD-9-kode		333.1
OMIM		190300, 602134, 611456, 614782
eMedicine		1150290
MeSH		D020329

Essensiell tremor (ET) eller ukontrollert skjelving (også kalt godartet essensiell tremor, postural essensiell tremor, familiær essensiell tremor, heriditær essensiell tremor, intensjonstremor og idiopatisk essensiell tremor) er en nevrologisk sykdom som gir ufrivillige, rytmiske skjelvinger (tremor) på hender og, i noen tilfeller også, hodet. Sykdommen debuterer gjerne i godt voksen alder, og den regnes dessuten som den vanligste av alle bevegelsesforstyrrelser. Årsaken er ukjent, men man regner med at den skyldes en feilfunksjon i noen nervesentra i hjernen. Tilstanden kan være arvelig, men den kan også utløses av langvarig alkoholmisbruk.^[1] Prevalensen i befolkningen (internasjonalt) er ukjent, men Louis, Ottman & Hauser (1998) antydet at den ligger rundt 0,4–3,9 %.^[2]

Essensiell tremor deler gjerne inn i to underformer; aksjonstremor og hviletremor. Ved aksjonstremor er skjelvingen bare tilstede under aktivitet, for eksempel når man beveger armen/hånden. Ved hviletremor er skjelvingen også tilstede under hvile, for eksempel når armen/hånden hviler i fanget. Det er mest vanlig å ha aksjonstremor. Hviletremor følger gjerne aksjonstremor etter lengre tids sykdom og kan forveksles med andre bevegelsesforstyrrelser, spesielt parkinsonisme.^[3]

Aksjonstremor kan videre deles inn i typene kinetisk tremor og postural tremor. Kinetisk tremor kan for eksempel være en intensjonstremor som opptrer ved slutten av en målrettet bevegelse. Postural tremor opptrer typisk ved statisk muskelarbeid, som når armen holdes ut fra kroppen.^[3]

Mange med ET lever fint med lidelsen og oppsøker aldri lege. Tilstanden utvikler seg normalt svært langsomt. Cirka 7 av 10 personer med ET skjelver mer eller mindre ukontrollert på hendene. Det begynner ofte i den ene hånden, men utvikler seg gjerne til å omfatte begge hendene. Under søvn merker man gjerne ikke skjelvingene, men når man våkner og blir aktiv gjenoppstår den. Omkring halvparten av pasientene opplever også at hodet skjelver eller rister, enten opp og ned eller fra side til side. Skjelvingen kan også påvirke stemmen, men en skjelvende stemme uten medfølgende skjelvinger i armer og hode er ikke ET.

Det vanlige at essensiell tremor opptrer innenfor frekvensområdet 6–12 Hz, men med økende alder øker typisk også amplituden (skjelvingen), samtidig som frekvensen avtar. Hos eldre kan frekvensområdet falle ned mot 4 Hz, noe som oppleves som en forverrelse av tilstanden.^[3]

For de fleste er skjelvingene så lette at de ikke plages vesentlig av det. Hos noen kan den imidlertid blir så plagsom at den bør behandles. I så måte finnes det ulike metoder.

Medikamentelt skjer dette helst med legemiddelet propranolol, en betablokker som bremser hjerterytmen og som til vanlig brukes i behandling av hjerteproblemer, eller primidon, et antiepileptika som ikke lenger markedsføres i Norge. For de som ikke får ønsket effekt av propranolol eller primidon (omkring 30 %) prøves ofte et annet antiepileptika, typisk topiramat eller et lignende preparat (for eksempel fenobarbital). Dersom heller ikke disse legemidlene hjelper og man er svært plaget, kan det beroligende preparatet benzodiazepin (for eksempel lorazepam og klonazepam) forsøkes. Benzodiazepiner er avhengighetsdannende medikamenter. Mange av de andre nevnte preparatene kan ha tildels kraftige bivirkninger, som må monitoreres. Blir bivirkningene for store må preparatet seponeres.^[3]

Enkelte tremorpasienter kan ha nytte av injeksjoner med botulinumtoksin (botox) mot essensiell tremor. Den hevdes å være mest nyttig mot såkalt hodetremor (når hodet rister), men den gir normalt også en reduksjon i amplituden for hendene. Bivirkninger av botox kan gi noe svakhet i fingre og/eller hendene.^[3]

I ekstreme tilfeller kan dyp hjernestimulering (DBS) være en løsning. Da implanteres en type nervestimulator i thalamus gjennom et kirurgisk inngrep. Som for alle kirurgiske inngrep er det en viss risiko for at metoden ikke gir ønsket effekt. Den kan også gi bivirkninger.^[3]

Thalamotomi kan også være en løsning, selv om denne typen kirurgiske inngrep ikke er like vanlige lenger. Når en person thalamotomeres ødelegges et ørlite område i thalamus, som er en del av hjernen. Før ingrepet utføres detaljert hjerneskanning ved hjelp av computertomografi (CT) eller magnetresonanstomografi (MR), for å identifisere den nøyaktige plasseringen for behandlingen. Det brukes lokalbedøvelse og pasienten er våken under inngrepet. En hul probe blir ført igjennom et lite hull i skallen. I proben sirkulerer det flytende nitrogen som målrettet ødelegger hjernevevet i thalamus som forårsaker skjelvingen. Er skjelving i høyre arm målet blir inngrepet gjort i venstre hjernehalvdel, siden den styrer motsatt side. Prosedyren kan gjentas på den andre siden av hjernen hvis det er nødvendig, men det øker risikoen for tale- og kognitive problemer.

MR veiledet HIFU er en helt ny behandlingsform, som kan benyttes til thalamotomi uten penetrering av skallen. Det riktige navnet er egentlig magnetisk resonans (MR) veiledet høy-intensitets fokusert ultralyd (HIFU) (ofte forkortet MR-veiledet fokusert ultralydbehandling eller MR veiledet HIFU), men metoden var ikke tatt i bruk for thalamotomi i Norge per januar 2016. En lignende metode brukes imidlertid til behandling av prostatakreft i Norge.

MR veiledet HIFU hevdes å være en svært nøyaktig og effektiv metode å utføre thalamotomi med. Behandlingen omfatter bruk av en såkalt MR-maskin og en hjelm-liknende enhet som pasientens hode plasseres i under behandlingen. Under MR-veiledning rettes ultralydsstråler via fokuserte transmittere i hjelmen til et veldefinert (ørlite, knøttlite) område i hjernen (thalamus). Foreløpig har det vært knyttet usikkerhet til resultatene av denne metoden,^[4] men nyere studier har gitt svært oppløftende resultater, som også viser seg å vare over tid. Det har til nå ikke oppstått bivirkninger.^[5]

MR veiledet HIFU for thalamotomi er fortsatt ikke aktuelt i Norge, men det er under utredning. Om og eventuelt når det blir tilgjengelig er avhengig av flere faktorer. I Europa finnes det flere tilbud (Neuravive MRgFUS), blant annet i Tyskland, Italia, Sveits og Spania.

• Magnetisk resonans (MR) veiledet høy-intensitet fokusert ultralyd (ExAblate,TomAblate) i behandling av essensiell tremor, nevropatiske smerter (nevralgi) og Parkinsons sykdom (Helsebiblioteket.no)
• MR-veiledet fokusert ultralydbehandling (Det medisinske fakultet, Institutt for klinisk medisin, UiO)
• Unilateral MRI-guided focused ultrasound thalamotomy for treatment-resistant essential tremor (NICE Guidance)

• Essensiell tremor: Pasientinformasjon (International Parkinson and Movement Disorder Society)