Fibroelastoma papillare

Fibroelastoma papillare del cuore
	Fibroelastoma cardiaco localizzato sulla valvola aortica. Si possono notare la scarsa vascolarizzazione e l'accumulo di collagene ricoperto da endotelio
Specialità	oncologia e cardiologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
MeSH	D000084122
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Il fibroelastoma papillare del cuore è una forma di tumore benigno che interessa l'endocardio del cuore.

Epidemiologia

Tale tumore non mostra una maggiore incidenza in un'età anagrafica particolare, colpendo sia i neonati sia gli anziani, e non mostra preferenze nei sessi. Tali neoplasie coinvolgono più spesso le valvole cardiache, specialmente la valvola aortica e la valvola mitrale, e come incidenza sono le terze in assoluto fra le neoplasie primitive del cuore^[1] dopo i mixomi e i lipomi, rappresentandone circa il 10%^[2], anche se una volta si pensava rientrasse fra i tumori rari.

Presentazione clinica

Tale neoplasia è normalmente asintomatica. In alcuni casi si presenta con sincope^[3] e dolore toracico e può essere causa di infarto miocardico acuto ed ictus cerebrale^[4], con morte improvvisa.

Diagnosi

Ecocardiografia, grazie alla quale si è potuto diagnosticare molto più facilmente la neoplasia
Radiografia del torace in cui, spesso, date le ridotte dimensioni della neoplasia, non si riscontra nulla di determinante.
Esame istologico che mostra ramificazioni non vascolarizzate con accumulo di fibre collagene ricoperte da endotelio

Terapie

Nei pazienti sintomatici la terapia d'elezione è l'escissione chirurgica^[5]. Nei pazienti asintomatici l'approccio terapeutico è discusso; alcuni sostengono una terapia conservativa^[6], mentre altri, in caso di tumori grandi e peduncolati, l'escissione chirurgica preventiva^[7].

Note

^ Matsumoto N, Sato Y, Kusama J, Matsuo S, Kinukawa N, Kunimasa T, Ichiyama I, Takahashi H, Kimura S, Orime Y, Saito S., Multiple papillary fibroelastomas of the aortic valve: case report, in Int J Cardiol, vol. 122, n. 1, 2007, pp. e1–3, DOI:10.1016/j.ijcard.2006.11.026, PMID 17196273.
^ Palecek T, Lindner J, Vitkova I, Linhart A., Papillary Fibroelastoma Arising from the Left Ventricular Apex Associated with Nonspecific Systemic Symptoms, in Echocardiography, vol. 25, n. 5, 2008, pp. 526–8, DOI:10.1111/j.1540-8175.2007.00617.x, PMID 18177380.
^ Maestroni A, Zecca B, Triggiani M, Cardiac papillary fibroelastoma presenting with acute coronary syndrome and syncope, in Acta Cardiol, vol. 61, n. 3, 2006, pp. 363–5, DOI:10.2143/AC.61.3.2014843, PMID 16869462.
^ Liebeskind DS, Buljubasic N, Saver JL., Cardioembolic stroke due to papillary fibroelastoma, in J Stroke Cerebrovasc Dis, vol. 10, n. 2, 2001, pp. 94–5, DOI:10.1053/jscd.2001.24654, PMID 17903807.
^ Hsu VM, Atluri P, Keane MG, Woo YJ., Minimally invasive aortic valve papillary fibroelastoma resection, in Interact Cardiovasc Thorac Surg, vol. 5, n. 6, 2006, pp. 779–81, DOI:10.1510/icvts.2006.133702, PMID 17670711.
^ Mutlu H, Demir IE, Leppo J, Levy WK., Nonsurgical Management of a Left Ventricular Pedunculated Papillary Fibroelastoma: A Case Report, in J Am Soc Echocardiogr, vol. 21, n. 7, 2008, pp. 877.e4–7, DOI:10.1016/j.echo.2007.10.001, PMID 18191538.
^ Boodhwani M, Veinot JP, Hendry PJ., Surgical approach to cardiac papillary fibroelastomas, in Can J Cardiol, vol. 23, n. 4, 2007, pp. 301–2, DOI:10.1016/S0828-282X(07)70759-6, PMC 2647888, PMID 17380224.

Bibliografia

Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8.
Angelo Raffaele Bianco, Malattie di oncologia clinica (4ª edizione), Milano, McGraw-Hill, 2007, ISBN 978-88-386-2395-0.
Eugene Braunwald, Malattie del cuore (7ª edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2987-3.

Voci correlate

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[Matsumoto-2007-1] Matsumoto N, Sato Y, Kusama J, Matsuo S, Kinukawa N, Kunimasa T, Ichiyama I, Takahashi H, Kimura S, Orime Y, Saito S., Multiple papillary fibroelastomas of the aortic valve: case report, in Int J Cardiol, vol. 122, n. 1, 2007, pp. e1–3, DOI:10.1016/j.ijcard.2006.11.026, PMID 17196273.

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[Boodhwani-2007-7] Boodhwani M, Veinot JP, Hendry PJ., Surgical approach to cardiac papillary fibroelastomas, in Can J Cardiol, vol. 23, n. 4, 2007, pp. 301–2, DOI:10.1016/S0828-282X(07)70759-6, PMC 2647888, PMID 17380224.

[1]