Costámero

O costámero é un compoñente estrutural e funcional das células do músculo estriado^[1] que conecta o sarcómero do interior da célula coa membrana plasmática^[2] e coa matriz extracelular.^[3]

Os costámeros son ensamblaxes de proteínas subsarcolemais aliñadas circunferencialmente en correspondencia co disco Z (ou liña Z) das miofibrilas periféricas, ao que están ancorados. Acoplan fisicamente a forza xerada nos sarcómeros co sarcolema (membrana da célula muscular) nas fibras musculares estriadas, polo que son considerados un dos compoñentes fundamentais da morfoloxía do músculo estriado, e cando están alterados crese que contribúen directamente ao desenvolvemento de varias miopatías.^[4] Os costámeros manteñen a integridade mecánica do sarcolema e envían sinais relacionados co estrés mecánico no sarcómero e na matriz extracelular.^[3] Os dous principais complexos proteicos descritos nos costámeros son o complexo distrofina-glicoproteína e o complexo integrina-vinculina-talina.

O sarcolema da fibra muscular, ademais de estar unido internamente ao sarcómero por medio do costámero, está unido tamén á matriz extracelular exterior por conexións entre o costámero e dita matriz por medio do complexo DAG. O complexo de glicoproteínas asociadas á distrofina (DAG, do inglés dystrophin-associated glycoprotein) contén varias proteínas de membrana periféricas e integrais, como os distroglicanos e sarcoglicanos, que se pensa que son responsables da unión do sistema citoesquelético interno dunha fibra muscular con proteínas estruturais da matriz extracelular (como o coláxeno e a laminina). Por tanto, é unha das características do sarcolema que contribúe a acoplar o sarcómero co tecido conectivo extracelular.^[5] A proteína desmina pode tamén unirse ao complexo DAG, e algunhas rexións del están implicadas na sinalización celular.

• Sarcómero
• Distrofina