کمبود کمپلمان
| کمبود کمپلمان | |
|---|---|
 | |
| مسیر طبیعی کمبود کمپلمان | |
| تخصص | خون‌شناسی  |
| نشانه‌ها | عفونت‌های مکرر، بیماری‌های روماتولوژی |
| علت | ارثی یا اکتسابی[۱] |
| روش تشخیص | اندازه‌گیری سطح CH50، اندازه‌گیری سطح پلاسمایی کمپلمان[۲] |
| درمان | درمان سرکوب ایمنی[۱] |
| طبقه‌بندی و منابع بیرونی | |
کمبود کمپلمان (به انگلیسی: Complement deficiency) کمبود ایمنی ناشی از عدم وجود یا کار نابهینه یکی از پروتئین‌های سامانهٔ کمپلمان است. به دلیل ناهنجاری در دستگاه ایمنی، بسیاری از ناهنجاری‌های کمپلمان هرگز تشخیص داده نمی‌شوند. برخی از مطالعات برآورد می‌کنند که کمتر از ۱۰ درصد شناسایی شده‌اند.[۳] هیپوکمپلمانمی ممکن است به‌طور کلی برای اشاره به کاهش سطوح کمپلمان استفاده شود، در حالی که ناهنجاری کمپلمان ثانویه به معنای کاهش سطوح کمپلمان است که مستقیماً به دلیل ژنتیکی نیست، بلکه ثانویه به دلیل یک بیماری پزشکی دیگر است.[۴]
تشخیص
[ویرایش]تست‌های تشخیصی مورد استفاده برای تشخیص کمبود کمپلمان عبارتند از:[۲]
- اندازه‌گیری CH50
- روش‌های ایمونوشیمیایی /آزمایش
- غربالگری کمبود C3
- لکتین اتصال مانوز (مطالعه آزمایشگاهی)
- سطوح پلاسما / پروتئین‌های تنظیم‌کننده (مطالعه آزمایشگاهی)
شیوع کمبود C2 در کشورهای غربی یک نفر از هر ۲۰۰۰۰ نفر است.[۱]
منابع
[ویرایش]- ↑ ۱٫۰ ۱٫۱ ۱٫۲ "Complement Deficiencies. What are complement deficiencies?". patient.info (به انگلیسی). Retrieved 2017-12-31.
- ↑ ۲٫۰ ۲٫۱ "Complement Deficiencies Clinical Presentation: History, Physical, Causes". emedicine.medscape.com. Retrieved 21 September 2016.
- ↑ Sjöholm, A.G.; Jönsson, G.; Braconier, J.H.; Sturfelt, G.; Truedsson, L. (2006). "Complement deficiency and disease: An update". Molecular Immunology. 43 (1–2): 78–85. doi:10.1016/j.molimm.2005.06.025. PMID 16026838. (Subscription may be required or content may be available in libraries.)
- ↑ Complement-Related Disorders در ئی‌مدیسین