Ка́рликовость, также дварфи́зм или нанизм (от греч. νάνος — карлик), — аномально низкий рост взрослого человека: менее 147 см[1]. Связана с недостатком гормона роста соматотропина или с нарушением его конформации (строения), а также с нарушениями формирования скелета (непропорциональный нанизм).

Карликовость
Человек с карликовостью
Человек с карликовостью
МКБ-10 E23.0, E34.2, E45.0, Q77.4
МКБ-9 253.3, 259.4
DiseasesDB 80
MedlinePlus 001176
MeSH D004392
Логотип Викисклада Медиафайлы на Викискладе
Карлики и макет экипажа с впряжённой собакой

Виды нанизма

Физиологические особенности

  • Пропорции тела — по сравнению с ребёнком примерно такого же роста отношение размера головы к размеру туловища относительно выше, и руки заметно коротки.
  • Преждевременное старение.
  • Морщинистость лица.
  • Слабый рост бороды и вообще волос на лице и теле.
  • Не особенно крепкое здоровье.

Причины карликовости

За размеры тела организма (и всех его частей) отвечает белковый гормон роста (соматотропный гормон), который образуется в передней части гипофиза. С момента рождения он воздействует на все клетки и ткани организма. Чем больше этого гормона образуется в детском и подростковом периоде, тем быстрее растёт организм и тем выше будет человек во взрослом возрасте. За недостаток гормона роста отвечает генетическая мутация, получившая название MIM 601898.

К генетически обусловленным видам карликовости также относится мезомелическая карликовость, возникающая на почве мезомелических дисплазий, разновидности пороков развития, характеризующихся укорочением средних сегментов (то есть мезомелия).

 
Фотопортрет женщины-карлика с генетически обусловленным синдромом «мезомелической карликовости»

К мезомелии относится также остеохондродисплазия, объединяющая целую группу наследственных генетических синдромов, вызванных нарушением эмбрионального развития костно-хрящевой системы и сопровождающихся системным поражением скелета.

Согласно Международной номенклатуре наследственных заболеваний костей (Париж, 1983), к остеохондродисплазиям относят: нарушения роста длинных костей и позвоночника, нарушения развития хряща и фиброзного компонента скелета, изменения толщины коркового слоя и моделирования метафизов.

Исторические заметки

 
Древнеегипетский придворный Сенеб и его семья (ок. 2475 год до н. э.)

Многие историки описывают карликов при дворах вельмож. Согласно Плинию, у Юлии, племянницы Августа, в услужении был карлик ростом около 60 см. Варрон пишет о двух римских воинах ростом около 90 см. Карликов держали для забавы при королевских дворах в Западной Европе. Они были у таких монархов, как Карл V, Екатерина Медичи, Пётр I, Анна Иоанновна и Екатерина II.

Карлики в настоящее время

До недавнего времени самым невысоким человеком в мире считался 20-летний Хэ Пинпин из Внутренней Монголии. Его рост составлял 75 см, вес — 7 кг[2]. Однако этот факт оспаривался уроженцем Непала по имени Хагендра Тапа Магар, рост которого составлял 67,08 см[3]. 15 марта 2010 Хэ Пинпин неожиданно скончался, после того как почувствовал острую боль в груди, которая, по всей вероятности, была связана с болезнью сердца[4].

14 октября 2010 года Хагендра Тапа Магар был занесён в Книгу рекордов Гиннесса как самый маленький взрослый человек в мире[5].

Лечение

Инъекции соматропина под наблюдением врача, лечение продолжают до закрытия зон роста костей, возможно прекращение лечения при достижении желаемого роста.

Аппарат Илизарова.

См. также

Литература

  • Е. А. Семакина. Карлик — герой мезоамериканского фольклора // История и семиотика индейских культур Америки. — М., 2002. — С. 250—257.
  • Д. И. Белозерова. Карлики в России XVII — начала XVIII века // Развлекательная культура России XVIII—XIX вв. Очерки истории и теории. — СПб., 2000. — С. 143—152.
  • Анучин Д. Н. Карлики // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1895. — Т. XIVa. — С. 512—514.

Примечания

  1. Dwarfism (англ.). U.S. National Library of Medicine. Дата обращения: 11 января 2016. Архивировано 5 сентября 2015 года.
  2. Life.ru: Самый маленький человек в мире Архивная копия от 10 февраля 2009 на Wayback Machine (недоступная ссылка)
  3. Der große Traum des kleinsten Mannes des Welt Архивная копия от 1 декабря 2016 на Wayback Machine (нем.)
  4. Kleinster Mann der Welt gestorben (нем.)
  5. "Фоторепортаж: самый маленький человек планеты". BBC Russian. 2010-10-14. Архивировано 17 октября 2010. Дата обращения: 14 октября 2010.

Ссылки