Ка́рликовость, также дварфи́зм или нанизм (от греч. νάνος — карлик), — аномально низкий рост взрослого человека: менее 147 см[1]. Связана с недостатком гормона роста соматотропина или с нарушением его конформации (строения), а также с нарушениями формирования скелета (непропорциональный нанизм).
Карликовость | |
---|---|
| |
МКБ-10 | E23.0, E34.2, E45.0, Q77.4 |
МКБ-9 | 253.3, 259.4 |
DiseasesDB | 80 |
MedlinePlus | 001176 |
MeSH | D004392 |
Медиафайлы на Викискладе |
Виды нанизма
- Гипофизарный — связанный с большим недостатком гормона роста, вырабатываемого гипофизом.
- Тиреоидный — связанный с недостатком основного гормона щитовидной железы, обычно сопровождается слабоумием.
- Церебральный — патология нейроэндокринной системы.
- Генетически обусловленный — патология на уровне генома; объединяет заболевания хрящевой, костной и других тканей организма. К таким заболеваниям относятся ахондроплазия, синдром Шерешевского — Тёрнера, синдром Робинова, синдром Рассела — Сильвера, синдром Ларона и так далее.
Физиологические особенности
В разделе не хватает ссылок на источники (см. рекомендации по поиску). |
- Пропорции тела — по сравнению с ребёнком примерно такого же роста отношение размера головы к размеру туловища относительно выше, и руки заметно коротки.
- Преждевременное старение.
- Морщинистость лица.
- Слабый рост бороды и вообще волос на лице и теле.
- Не особенно крепкое здоровье.
Причины карликовости
За размеры тела организма (и всех его частей) отвечает белковый гормон роста (соматотропный гормон), который образуется в передней части гипофиза. С момента рождения он воздействует на все клетки и ткани организма. Чем больше этого гормона образуется в детском и подростковом периоде, тем быстрее растёт организм и тем выше будет человек во взрослом возрасте. За недостаток гормона роста отвечает генетическая мутация, получившая название MIM 601898.
К генетически обусловленным видам карликовости также относится мезомелическая карликовость, возникающая на почве мезомелических дисплазий, разновидности пороков развития, характеризующихся укорочением средних сегментов (то есть мезомелия).
К мезомелии относится также остеохондродисплазия, объединяющая целую группу наследственных генетических синдромов, вызванных нарушением эмбрионального развития костно-хрящевой системы и сопровождающихся системным поражением скелета.
Согласно Международной номенклатуре наследственных заболеваний костей (Париж, 1983), к остеохондродисплазиям относят: нарушения роста длинных костей и позвоночника, нарушения развития хряща и фиброзного компонента скелета, изменения толщины коркового слоя и моделирования метафизов.
Исторические заметки
Многие историки описывают карликов при дворах вельмож. Согласно Плинию, у Юлии, племянницы Августа, в услужении был карлик ростом около 60 см. Варрон пишет о двух римских воинах ростом около 90 см. Карликов держали для забавы при королевских дворах в Западной Европе. Они были у таких монархов, как Карл V, Екатерина Медичи, Пётр I, Анна Иоанновна и Екатерина II.
Карлики в настоящее время
До недавнего времени самым невысоким человеком в мире считался 20-летний Хэ Пинпин из Внутренней Монголии. Его рост составлял 75 см, вес — 7 кг[2]. Однако этот факт оспаривался уроженцем Непала по имени Хагендра Тапа Магар, рост которого составлял 67,08 см[3]. 15 марта 2010 Хэ Пинпин неожиданно скончался, после того как почувствовал острую боль в груди, которая, по всей вероятности, была связана с болезнью сердца[4].
14 октября 2010 года Хагендра Тапа Магар был занесён в Книгу рекордов Гиннесса как самый маленький взрослый человек в мире[5].
Лечение
В разделе не хватает ссылок на источники (см. рекомендации по поиску). |
Инъекции соматропина под наблюдением врача, лечение продолжают до закрытия зон роста костей, возможно прекращение лечения при достижении желаемого роста.
См. также
Литература
- Е. А. Семакина. Карлик — герой мезоамериканского фольклора // История и семиотика индейских культур Америки. — М., 2002. — С. 250—257.
- Д. И. Белозерова. Карлики в России XVII — начала XVIII века // Развлекательная культура России XVIII—XIX вв. Очерки истории и теории. — СПб., 2000. — С. 143—152.
- Анучин Д. Н. Карлики // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1895. — Т. XIVa. — С. 512—514.
Примечания
- ↑ Dwarfism (англ.). U.S. National Library of Medicine. Дата обращения: 11 января 2016. Архивировано 5 сентября 2015 года.
- ↑ Life.ru: Самый маленький человек в мире Архивная копия от 10 февраля 2009 на Wayback Machine (недоступная ссылка)
- ↑ Der große Traum des kleinsten Mannes des Welt Архивная копия от 1 декабря 2016 на Wayback Machine (нем.)
- ↑ Kleinster Mann der Welt gestorben (нем.)
- ↑ "Фоторепортаж: самый маленький человек планеты". BBC Russian. 2010-10-14. Архивировано 17 октября 2010. Дата обращения: 14 октября 2010.