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Crioglobulinemia

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Crioglobulinemia
Especialidad inmunología
hematología
cardiología
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La crioglobulinemia[1]​ es una enfermedad en la que la sangre contiene una gran cantidad de proteínas llamadas crioglobulinas, capaces de acumularse y hacerse insolubles a bajas temperaturas. Las crioglobulinas generalmente precipitan a temperaturas inferiores a la del ser humano (<37 °C) y se vuelven a disolver si es que el cuerpo aumenta su temperatura. La crioglobulinemia está asociada a una serie de patologías como por ejemplo el mieloma múltiple y la infección por hepatitis C

Clasificación

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La crioglobulinemia clásicamente se agrupa en tres tipos de acuerdo con la clasificación de Brouet.[2]​ La de tipo I es la que con mayor frecuencia se encuentra en los pacientes con trastornos linfoproliferativos como mieloma múltiple o macroglobulinemia de Waldenström.[3]​ Las de tipos II y III se asocian con la infección por el virus de la hepatitis C.[3]​

Tipo Composición Porcentaje Descripción
I Inmunoglobulinas monoclonales aisladas 10-15% Están compuestas por un solo tipo de inmunglobulinas monoclonales (generalmente IgM). A veces, al ser solo la porción de la cadena liviana debe ser observada en la orina, o cuando se acumulan en una falla renal
II Inmunocomplejos formados por IgM monoclonal 50-60% Usualmente tienen un componente policlonal y monoclonal (por lo general IgM). La IgM puede reconocer la IgG completa o la porción Fab y Fc. Es por ello que la mayoría de las crioglobulinas del tipo II son inmunocomplejos IgM-IgG.
III Inmunocomplejos formados por IgM policlonal 25-30% Su función es similar a la de las criglobulinas de tipo II; sin embargo, solo están formados por IgM e IgG policlonales

Las de tipos II y III tienen factor reumatoide positivo que unen las Ig policlonales. Aquellos dos tipos se denominan como crioglobulinemia mixta.

En 2006 se descubrió que existen crioglobulinas raras que muestran una composición microheterogénea, con una estructura inmunoquímica que no puede ser clasificada en ninguno de los tres tipos anteriores. Se ha propuesto una variante de tipo II-III basada en las que están compuestas por IgM oligloclonal con trazas de Ig policlonales.[4]​

Causas

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Estas proteínas pueden estar presentes en pacientes con infecciones por micoplasmas, infecciones neumocócicas, mieloma múltiple, ciertas leucemias, macroglobulinemias y enfermedades autoinmunitarias como la artritis reumatoide y el lupus. También se pueden observar en un 35 % de los pacientes con infección por el virus de la hepatitis C.[5]​

Cuadro clínico

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La constelación de síntomas y signos clínicos es bastante amplia y multisistémica e incluye:

Es importante observar que los diferentes síndromes clínicos pueden orientar a diferentes tipos de crioglobulinemia.

  • Hiperviscosidad: típicamente asociada con la crioglobulinemia de origen hematológico maligno.
  • Tríada de Meltzer: (púrpura, artralgia y mialgia):[6]​ en general se asocia con las crioglobulinemias de tipos II y III y con patología viral o del tejido conectivo.

Diagnóstico

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El diagnóstico se basa en el examen clínico y en una serie de exámenes entre los que se destacan:

  • Examen de crioglobulinas
  • Electroforesis de proteínas plasmáticas
  • Biopsia cutánea
  • Serología para virus de la hepatitis C

Tratamiento

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El tratamiento consiste en tratar la causa subyacente, además de utilizar corticoides y plasmaféresis en casos más graves.

Referencias

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  1. ↑ cryoglobulinemia en el Diccionario Médico de Dorland
  2. ↑ Brouet JC, Clauvel JP, Danon F, Klein M, Seligmann M (1974). «Biologic and clinical significance of cryoglobulins. A report of 86 cases». Am. J. Med. 57 (5): 775-88. PMID 4216269. doi:10.1016/0002-9343(74)90852-3. 
  3. ↑ a b Ferri C, Zignego AL, Pileri SA (2002). «Cryoglobulins». J. Clin. Pathol. 55 (1): 4-13. PMC 1769573. PMID 11825916. 
  4. ↑ Tissot JD, Schifferli JA, Hochstrasser DF, et al. (1994). «Two-dimensional polyacrylamide gel electrophoresis analysis of cryoglobulins and identification of an IgM-associated peptide». J. Immunol. Methods 173 (1): 63-75. PMID 8034987. doi:10.1016/0022-1759(94)90284-4. 
  5. ↑ Pascual M, Perrin L, Giostra E, Schifferli JA (1990). «Hepatitis C virus in patients with cryoglobulinemia type II». J. Infect. Dis. 162 (2): 569-70. PMID 2115556. 
  6. ↑ Monti G, Galli M, Invernizzi F, et al. (febrero de 1995). «Cryoglobulinaemias: a multi-centre study of the early clinical and laboratory manifestations of primary and secondary disease. GISC. Italian Group for the Study of Cryoglobulinaemias». QJM 88 (2): 115-26. PMID 7704562. 

Enlaces externos

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