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- La Ristocetina és un antibiòtic, obtingut a partir d'Amycolatopsis lurida, que anteriorment s’utilitzava per tractar infeccions per estafilococs. Ja no s’utilitza clínicament perquè va provocar trombocitopènia i aglutinació de plaquetes. Ara s’utilitza únicament per analitzar aquestes funcions in vitro en el diagnòstic de malalties com la malaltia de von Willebrand (mWD) i la . L'aglutinació plaquetària causada per la ristocetina només pot produir-se en presència de factors de von Willebrand multimers, de manera que si s’afegeix ristocetina a la sang que no té el factor (o el seu receptor, vegeu més avall), les plaquetes no s’agruparan. Mitjançant un mecanisme desconegut, l'antibiòtic ristocetina fa que el factor von Willebrand s’uneixi al receptor de plaquetes glicoproteïna Ib (GpIb), de manera que quan s’afegeix ristocetina a la sang normal, provoca aglutinació. En alguns tipus de malalties de WD (tipus 2B i tipus de plaquetes), fins i tot quantitats molt petites de ristocetina causen agregació plaquetària quan s’utilitza plasma ric en plaquetes del pacient. (ca)
- Ristocetin (oder Ristomycin) ist ein Antibiotikum, das von dem Bakterium Amycolatopsis lurida (früher Nocardia lurida) produziert wird und 1956 erstmals daraus isoliert wurde. (Es wurden zwei Komponenten, Ristocetin A und Ristocetin B, mit einem Molekulargewicht von etwa 4000 unterschieden). Früher fand es (etwa als Spontin) Verwendung bei Staphylokokken-Infektionen. Heutzutage wird es wegen seiner Toxizität nicht mehr verwendet. Ristocetin verursacht Thrombozyten-Agglutination im Beisein des Von-Willebrand-Faktors, daher wird es bei Tests, welche die An- oder Abwesenheit dieses Gerinnungsfaktors bestimmen, eingesetzt. Dies ist wichtig für die Diagnose des Willebrand-Jürgens-Syndroms, oder auch des Bernard-Soulier-Syndroms. Patienten mit dem Willebrand-Jürgens-Syndromen haben einen Defekt des Von-Willebrand-Faktors; daher kommt es bei obengenannten Tests zu keiner oder nur einer geringen Agglutination. Beim Bernard-Soulier-Syndrom zeigt sich ein Fehlen der Bindungsstellen auf den Thrombozyten für den von-Willebrandt-Faktor. Dies führt zu einer gestörten Adhäsion der Thrombozyten an subendotheliale Strukturen. (de)
- Ristocetin is a glycopeptide antibiotic, obtained from Amycolatopsis lurida, previously used to treat staphylococcal infections. It is no longer used clinically because it caused thrombocytopenia and platelet agglutination. It is now used solely to assay those functions in vitro in the diagnosis of conditions such as von Willebrand disease (vWD) and Bernard–Soulier syndrome. Platelet agglutination caused by ristocetin can occur only in the presence of von Willebrand factor multimers, so if ristocetin is added to blood lacking the factor (or its receptor—see below), the platelets will not clump. Through an unknown mechanism, the antibiotic ristocetin causes von Willebrand factor to bind the platelet receptor glycoprotein Ib (GpIb), so when ristocetin is added to normal blood, it causes agglutination. In some types of vWD (types 2B and platelet-type), even very small amounts of ristocetin cause platelet aggregation when the patient's platelet-rich plasma is used. This paradox is explained by these types having gain-of-function mutations which cause the vWD high molecular-weight multimers to bind more tightly to their receptors on platelets (the alpha chains of glycoprotein Ib (GPIb) receptors). In the case of type 2B vWD, the gain-of-function mutation involves von Willebrand's factor (VWF gene), and in platelet-type vWD, the receptor is the object of the mutation (GPIb). This increased binding causes vWD because the high-molecular weight multimers are removed from circulation in plasma since they remain attached to the patient's platelets. Thus, if the patient's platelet-poor plasma is used, the ristocetin cofactor assay will not agglutinate standardized platelets (i.e., pooled platelets from normal donors that are fixed in formalin), similar to the other types of vWD. In all forms of the ristocetin assay, the platelets are fixed in formalin prior to the assay to prevent von Willebrand's factor stored in platelet granules from being released and participating in platelet aggregation. Thus, the ristocetin cofactor activity depends only upon high-molecular multimers of the factor present in circulating plasma. (en)
- La ristocétine est un antibiotique produit par utilisé jadis pour traiter les infections à staphylocoques. Son utilisation thérapeutique a été abandonnée car elle provoque des thrombopénies ainsi que l'agrégation plaquettaire. Elle est à présent utilisée uniquement pour doser ces fonctions in vitro pour diagnostiquer des affections telles que la maladie de Willebrand ou le syndrome de Bernard-Soulier. L'agrégation plaquettaire induite par la ristocétine ne peut se produire qu'en présence de multimères du facteur de von Willebrand, de sorte que les plaquettes ne s'agrégeront pas significativement si de la ristocétine est introduite dans du sang appauvri en facteurs de von Willebrand. La ristocétine conduit le facteur de von Willebrand à se lier à son récepteur plaquettaire, la (en) (GpIb), de sorte que, lorsqu'elle est introduite dans du sang sain, elle provoque l'agrégation des plaquettes. Dans certains types de maladies de von Willebrand (types 2B et plaquettaire), même de très petites quantités de ristocétine provoquent l'agrégation des plaquettes dans du plasma riche en plaquettes prélevé chez ces patients. Ce paradoxe s'explique par les mutations des multimères de facteur de von Willebrand à haut poids moléculaire qui se lient plus étroitement à leurs récepteurs sur les plaquettes (les chaînes alpha de la glycoprotéine Ib). Dans la maladie de von Willebrand de type 2B, la mutation affecte le facteur de von Willebrand (gène VWF) tandis que, dans le type plaquettaire, c'est la glycoprotéine GpIb qui est l'objet d'une mutation. La liaison plus étroite entre les facteurs de von Willebrand et leurs récepteurs GpIb provoque la maladie de von Willebrand car le plasma s'appauvrit en multimères de facteur de von Willebrand à haut poids moléculaire, lesquels se fixent sur leurs récepteurs plaquettaires. Ainsi, avec du plasma pauvre en plaquettes, le dosage par la ristocétine ne fera pas agréger les plaquettes témoins (c'est-à-dire les plaquettes de donneurs sains fixées dans le formol), de façon semblable à ce qu'on observe pour les autres types de maladies de von Willebrand. Dans toutes les formes de dosage par la ristocétine, les plaquettes sont préalablement fixées dans le formol afin d'empêcher les facteurs de von Willebrand stockés sur les plaquettes d'être libérés et de participer à l'agrégation plaquettaire, ce qui permet de ne doser que les multimères à haut poids moléculaire présents dans le plasma. (fr)
- Ristocetina è un antibiotico prodotto dall'actinomicete , il quale elabora due sostanze con azione antibiotica, la Ristocetina A e la Ristocetina B. Verso la fine degli anni '50 venne utilizzato come farmaco, il quale comprendeva una miscela di entrambi i tipi (A = 70% e B = 30%) per il trattamento di infezioni da batteri Gram positivi e Gram negativi. (it)
- Ristocetyna - antybiotyk otrzymywany z , dawniej stosowany w terapii zakażeń gronkowcowych. Obecnie nie używa się go w terapii klinicznej ze względu na toksyczność. Powoduje aglutynację płytek krwi i następowe krzepnięcie krwi. Te objawy uboczne wykorzystuje się w badaniach in vitro, na przykład do diagnozowania choroby von Willebranda czy zespołu Bernarda-Souliera. Aglutynacja płytek krwi spowodowana ristocetyną może zachodzić tylko przy obecności dużej ilości multimerów czynnika von Willebranda. Z chwilą gdy w badanej próbce nie ma wystarczającej ilości czynnika (lub receptora dla niego) nie uzyskuje się krzepnięcia. W niektórych typach choroby von Willebranda (typ 2B oraz typ płytkowy) paradoksalnie niższy niż zwykle poziom ristocetyny wywołuje płytkową aglutynację. Jest to tłumaczone obecnością mutacji, które powodują zwiększone powinowactwo dużych multimerów czynnika von Willebranda do ich receptorów na trombocytach (łańcuchy alfa (GPIb)). W przypadku typu 2B vWD mutacja dotyczy bezpośrednio czynnika, a w typie płytkowym - receptora płytkowego GPIb. Zwiększona zdolność do wiązania dużych multimerów przez płytki wywołuje vWD, gdyż powstałe w ten sposób kompleksy są usuwane z krążenia. We wszystkich badaniach przy użyciu ristocetyny, płytki są uprzednio umieszczane w formalinie, która chroni zgromadzony w trombocytach czynnik von Willebranda przed uwolnieniem i zapoczątkowaniem aglutynacji. Dlatego aktywność kofaktora ristocetyny zależy tylko od obecności multimerów vVF obecnych w osoczu. (pl)
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- Ristocetina è un antibiotico prodotto dall'actinomicete , il quale elabora due sostanze con azione antibiotica, la Ristocetina A e la Ristocetina B. Verso la fine degli anni '50 venne utilizzato come farmaco, il quale comprendeva una miscela di entrambi i tipi (A = 70% e B = 30%) per il trattamento di infezioni da batteri Gram positivi e Gram negativi. (it)
- La Ristocetina és un antibiòtic, obtingut a partir d'Amycolatopsis lurida, que anteriorment s’utilitzava per tractar infeccions per estafilococs. Ja no s’utilitza clínicament perquè va provocar trombocitopènia i aglutinació de plaquetes. Ara s’utilitza únicament per analitzar aquestes funcions in vitro en el diagnòstic de malalties com la malaltia de von Willebrand (mWD) i la . L'aglutinació plaquetària causada per la ristocetina només pot produir-se en presència de factors de von Willebrand multimers, de manera que si s’afegeix ristocetina a la sang que no té el factor (o el seu receptor, vegeu més avall), les plaquetes no s’agruparan. (ca)
- Ristocetin (oder Ristomycin) ist ein Antibiotikum, das von dem Bakterium Amycolatopsis lurida (früher Nocardia lurida) produziert wird und 1956 erstmals daraus isoliert wurde. (Es wurden zwei Komponenten, Ristocetin A und Ristocetin B, mit einem Molekulargewicht von etwa 4000 unterschieden). Früher fand es (etwa als Spontin) Verwendung bei Staphylokokken-Infektionen. Heutzutage wird es wegen seiner Toxizität nicht mehr verwendet. (de)
- Ristocetin is a glycopeptide antibiotic, obtained from Amycolatopsis lurida, previously used to treat staphylococcal infections. It is no longer used clinically because it caused thrombocytopenia and platelet agglutination. It is now used solely to assay those functions in vitro in the diagnosis of conditions such as von Willebrand disease (vWD) and Bernard–Soulier syndrome. Platelet agglutination caused by ristocetin can occur only in the presence of von Willebrand factor multimers, so if ristocetin is added to blood lacking the factor (or its receptor—see below), the platelets will not clump. (en)
- La ristocétine est un antibiotique produit par utilisé jadis pour traiter les infections à staphylocoques. Son utilisation thérapeutique a été abandonnée car elle provoque des thrombopénies ainsi que l'agrégation plaquettaire. Elle est à présent utilisée uniquement pour doser ces fonctions in vitro pour diagnostiquer des affections telles que la maladie de Willebrand ou le syndrome de Bernard-Soulier. L'agrégation plaquettaire induite par la ristocétine ne peut se produire qu'en présence de multimères du facteur de von Willebrand, de sorte que les plaquettes ne s'agrégeront pas significativement si de la ristocétine est introduite dans du sang appauvri en facteurs de von Willebrand. (fr)
- Ristocetyna - antybiotyk otrzymywany z , dawniej stosowany w terapii zakażeń gronkowcowych. Obecnie nie używa się go w terapii klinicznej ze względu na toksyczność. Powoduje aglutynację płytek krwi i następowe krzepnięcie krwi. Te objawy uboczne wykorzystuje się w badaniach in vitro, na przykład do diagnozowania choroby von Willebranda czy zespołu Bernarda-Souliera. Aglutynacja płytek krwi spowodowana ristocetyną może zachodzić tylko przy obecności dużej ilości multimerów czynnika von Willebranda. Z chwilą gdy w badanej próbce nie ma wystarczającej ilości czynnika (lub receptora dla niego) nie uzyskuje się krzepnięcia. (pl)
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