بورفوبيلينوجين
المظهر
بورفوبيلينوجين | |
---|---|
الاسم النظامي (IUPAC) | |
3-[5-(Aminomethyl)-4-(carboxymethyl)-1H-pyrrol-3-yl]propanoic acid |
|
أسماء أخرى | |
Porphobilinogen |
|
المعرفات | |
رقم التسجيل (CAS) | 487-90-1 |
بوب كيم | 1021[1] |
|
|
الخواص | |
الصيغة الجزيئية | C10H14N2O4 |
الكتلة المولية | 226.229 غ/مول |
في حال عدم ورود غير ذلك فإن البيانات الواردة أعلاه معطاة بالحالة القياسية (عند 25 °س و 100 كيلوباسكال) | |
تعديل مصدري - تعديل ![]() |
بورفوبيلينوجين مركب عضوي يوجد في الكائنات الحية على هيئة مركب وسطي في التخليق الحيوي للبورفيرينات، والتي تتضمن مركبات حيوية مهمة مثل الهيموغلوبين والكلوروفيل.[3] يرمز للجزيء اختصاراً PBG.
التخليق الحيوي
[عدل]في الخطوة الأولى من تفاعل التخليق الحيوي للبورفيرين، يتشكل البورفوبيلينوجين من حمض الأمينوليفيولينيك (ALA) بتحفيز من الإنزيم بورفوبيلينوجين سينثاز (مخلّقة البورفوبيلينوجين).

المسار الحيوي
[عدل]تتقارب في المسار الحيوي النمطي أربع جزيئات من البورفوبيلينوجين ليتشكل جزيء هيدروكسي ميثيل بيلان بتحفيز من الإنزيم نازعة أمين البورفوبيلينوجين Porphobilinogen deaminase.
علم الأمراض
[عدل]تسبب البرفيرية الحادة المتقطعة حدوث ازدياد في نسبة بورفوبيلينوجين في البول.[4]
مراجع
[عدل]- ^ ا ب ج د porphobilinogen (بالإنجليزية), QID:Q278487
- ^ ChEBI release 2020-09-01، 1 سبتمبر 2020، QID:Q98915402
- ^ Paul R. Ortiz de Montellano (2008). "Hemes in Biology". Wiley Encyclopedia of Chemical Biology. John Wiley & Sons. DOI:10.1002/9780470048672.wecb221.
- ^ Aarsand، AK؛ Petersen PH؛ Sandberg S (أبريل 2006). "Estimation and application of biological variation of urinary delta-aminolevulinic acid and porphobilinogen in healthy individuals and in patients with acute intermittent porphyria". Clinical Chemistry. ج. 52 ع. 4: 650–656. DOI:10.1373/clinchem.2005.060772. PMID:16595824. مؤرشف من الأصل في 2011-06-07.