顯微鏡下多血管炎：修订间差异
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有高達80%的病人有出現血尿及[[蛋白尿]]的狀況，甚至可能出現[[急进性肾小球肾炎]]。有20-50%的人可能會出現{{tsl|en|pulmonary hemorrhage|肺出血}}、[[肺纤维化]]，或呼吸衰竭<ref>{{Cite journal |last=Karras |first=Alexandre |title=Microscopic Polyangiitis: New Insights into Pathogenesis, Clinical Features and Therapy |url=http://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055/s-0038-1673387 |journal=Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine |language=en |date=2018-08 |volume=39 |issue=04 |doi=10.1055/s-0038-1673387 |issn=1069-3424}}</ref>。 |
有高達80%的病人有出現血尿及[[蛋白尿]]的狀況，甚至可能出現[[急进性肾小球肾炎]]。有20-50%的人可能會出現{{tsl|en|pulmonary hemorrhage|肺出血}}、[[肺纤维化]]，或呼吸衰竭<ref>{{Cite journal |last=Karras |first=Alexandre |title=Microscopic Polyangiitis: New Insights into Pathogenesis, Clinical Features and Therapy |url=http://www.thieme-connect.de/DOI/DOI?10.1055/s-0038-1673387 |journal=Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine |language=en |date=2018-08 |volume=39 |issue=04 |doi=10.1055/s-0038-1673387 |issn=1069-3424}}</ref>。 |
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該疾病的病理機轉尚未完全闡明，目前該疾病歸類於ANCA關聯性血管炎（ANCA-Associated Vasculitis，AAV）的一種，意即疾病可能是因{{le|抗中性球細胞質抗體|Anti-neutrophil cytoplasmic antibody}}（ANCA）所誘發。患者可能因為遺傳因素、感染、腫瘤、藥物、發炎等原因，導致體內出現ANCA抗體<ref>{{Cite journal |last1=Nakazawa |first1=Daigo |last2=Masuda |first2=Sakiko |last3=Tomaru |first3=Utano |last4=Ishizu |first4=Akihiro |date=February 2019 |title=Pathogenesis and therapeutic interventions for ANCA-associated vasculitis |url=https://www.nature.com/articles/s41584-018-0145-y |journal=Nature Reviews Rheumatology |language=en |volume=15 |issue=2 |pages=91–101 |doi=10.1038/s41584-018-0145-y |pmid=30542206 |issn=1759-4804|hdl=2115/74654 |s2cid=54474335 |hdl-access=free }}</ref>。其中MPA病人身上最常見的ANCA是{{le|抗MPO抗體|p-ANCA}}（MPO-ANCA，舊稱p-ANCA），約有55-65%的病人可在周邊血檢體中驗到MPO-ANCA<ref>https://www.nature.com/articles/s41572-020-0204-y</ref>。[[嗜中性球]]在與MPO-ANCA結合後，會釋放出發炎物質、溶酶，及過氧化物，導致細胞損傷及發炎，進而造成血管內皮發炎壞死<ref>{{Cite journal |last1=Nakazawa |first1=Daigo |last2=Masuda |first2=Sakiko |last3=Tomaru |first3=Utano |last4=Ishizu |first4=Akihiro |date=February 2019 |title=Pathogenesis and therapeutic interventions for ANCA-associated vasculitis |url=https://www.nature.com/articles/s41584-018-0145-y |journal=Nature Reviews Rheumatology |language=en |volume=15 |issue=2 |pages=91–101 |doi=10.1038/s41584-018-0145-y |pmid=30542206 |issn=1759-4804|hdl=2115/74654 |s2cid=54474335 |hdl-access=free }}</ref>。該疾病會進犯腎臟，並引發壞死性新月體腎絲球腎炎（necrotizing and crescentic glomerulonephritis）<ref>{{cite journal |vauthors=Falk RJ, Jennette JC |title=ANCA are pathogenic—oh yes they are! |journal=J. Am. Soc. Nephrol. |volume=13 |issue=7 |pages=1977–9 |date=July 2002 |doi=10.1681/ASN.V1371977 |pmid=12089397 |url=http://jasn.asnjournals.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=12089397|doi-access=free }}</ref>。 |
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患者的神經病變，由"肌電圖"(EMG)可顯示出一種"感覺運動性周圍神經病"(sensorimotor peripheral neuropathy)。 |
患者的神經病變，由"肌電圖"(EMG)可顯示出一種"感覺運動性周圍神經病"(sensorimotor peripheral neuropathy)。 |
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而疾病發生機理尚未完全闡明、首先的假設是，發生機理過程是開始於病因不明的自體免疫過程觸發[[P-ANCA]]的產生。<!--These antibodies will circulate at low levels until a pro-inflammatory trigger — such as infection, malignancy, or drug therapy. The trigger upregulates production of p-ANCA. Then, the large number of antibodies make it more likely that they will bind a neutrophil. Once bound, the neutrophil degranulates. The degranulation releases toxins that cause endothelial injury.<ref name="pmid12370273">{{cite journal |author=Xiao H, Heeringa P, Hu P, ''et al.'' |title=Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies specific for myeloperoxidase cause glomerulonephritis and vasculitis in mice |url=https://archive.org/details/sim_journal-of-clinical-investigation_2002-10_110_7/page/955 |journal=J. Clin. Invest. |volume=110 |issue=7 |pages=955–63 |date=October 2002 |pmid=12370273 |pmc=151154 |doi=10.1172/JCI15918}}</ref> Most recently, two different groups of investigators have demonstrated that anti-MPO antibodies alone can cause necrotizing and crescentic glomerulonephritis.<ref>{{cite journal |author=Falk RJ, Jennette JC |title=ANCA are pathogenic—oh yes they are! |journal=J. Am. Soc. Nephrol. |volume=13 |issue=7 |pages=1977–9 |date=July 2002 |pmid=12089397 |url=http://jasn.asnjournals.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=12089397}}</ref>--> |
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==治療== |
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2024年11月4日 (一) 17:06的版本
| 顯微鏡下多血管炎 | |
|---|---|
| 又称 | 顯微性多血管炎（Micropolyangiitis）、微觀性多動脈炎（Microscopic polyarteritis）、微觀多動脈炎結節（Microscopic polyarteritis nodosa）、Wohlwill氏病（Wohlwill's disease） |
| 分类和外部资源 | |
| 醫學專科 | 免疫學、風濕病學 |
| ICD-11 | 4A44.A0 |
| ICD-10 | M31.7 |
| DiseasesDB | 8193 |
| MedlinePlus | 000874 |
| eMedicine | 334024 |
| Orphanet | 727 |
顯微鏡下多血管炎（Microscopic polyangiitis[1]，MPA[2]）是一種自體免疫性疾病。其表現為全身性、寡免疫性（pauci-immune）、壞死性的小血管炎。該疾病通常不會出肉芽肿性發炎。
症狀
臨床症狀包括發燒、關節疼痛、肌痛、厭食、消瘦、乏力、體重減輕等全身性體質性症狀（constitutional symptoms）。該疾病可能進犯多種器官，包含咳嗽、呼吸短促、咳血、腎功能衰竭、皮膚斑點（紫癜或總狀花疹青斑[3]）、癲癇、周邊神經病變、腹痛等等[4]。
有高達80%的病人有出現血尿及蛋白尿的狀況，甚至可能出現急进性肾小球肾炎。有20-50%的人可能會出現肺出血、肺纤维化，或呼吸衰竭[5]。
病因
該疾病的病理機轉尚未完全闡明，目前該疾病歸類於ANCA關聯性血管炎（ANCA-Associated Vasculitis，AAV）的一種，意即疾病可能是因抗中性球細胞質抗體（ANCA）所誘發。患者可能因為遺傳因素、感染、腫瘤、藥物、發炎等原因，導致體內出現ANCA抗體[6]。其中MPA病人身上最常見的ANCA是抗MPO抗體（MPO-ANCA，舊稱p-ANCA），約有55-65%的病人可在周邊血檢體中驗到MPO-ANCA[7]。嗜中性球在與MPO-ANCA結合後，會釋放出發炎物質、溶酶，及過氧化物，導致細胞損傷及發炎，進而造成血管內皮發炎壞死[8]。該疾病會進犯腎臟，並引發壞死性新月體腎絲球腎炎（necrotizing and crescentic glomerulonephritis）[9]。
診斷
患者的神經病變，由"肌電圖"(EMG)可顯示出一種"感覺運動性周圍神經病"(sensorimotor peripheral neuropathy)。
治療
常規治療涉及長效劑量的潑尼松，或與之交替性的使用或組合性使用的藥物，如與細胞毒性藥物、比如環磷酰胺或硫唑嘌呤交替使用或組合成複方藥物(Combination drug)使用。
血漿置換法(Plasmapheresis)，也可以使用在急性期以消除ANCA抗體(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)。
註釋
- ^ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. 2007. ISBN 1-4160-2999-0.
- ^ Commissioner, Office of the. FDA approves first treatment for children with rare diseases that cause inflammation of small blood vessels. FDA. 2020-03-24 [2024-11-04] （英语）.
- ^ Nagai, Yayoi; Hasegawa, Michiko; Igarashi, Naoya; Tanaka, Setsuko; Yamanaka, Masayoshi; Ishikawa, Osamu. Cutaneous manifestations and histological features of microscopic polyangiitis. European Journal of Dermatology. 2009-01, 19 (1). ISSN 1167-1122. doi:10.1684/ejd.2008.0566.
- ^ Chung, Sharon A.; Seo, Philip. Microscopic Polyangiitis. Rheumatic Disease Clinics of North America. August 2010, 36 (3): 545–558. ISSN 0889-857X. PMC 2917831
. PMID 20688249. doi:10.1016/j.rdc.2010.04.003.
- ^ Karras, Alexandre. Microscopic Polyangiitis: New Insights into Pathogenesis, Clinical Features and Therapy. Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine. 2018-08, 39 (04). ISSN 1069-3424. doi:10.1055/s-0038-1673387 （英语）.
- ^ Nakazawa, Daigo; Masuda, Sakiko; Tomaru, Utano; Ishizu, Akihiro. Pathogenesis and therapeutic interventions for ANCA-associated vasculitis. Nature Reviews Rheumatology. February 2019, 15 (2): 91–101. ISSN 1759-4804. PMID 30542206. S2CID 54474335. doi:10.1038/s41584-018-0145-y. hdl:2115/74654 （英语）.
- ^ https://www.nature.com/articles/s41572-020-0204-y
- ^ Nakazawa, Daigo; Masuda, Sakiko; Tomaru, Utano; Ishizu, Akihiro. Pathogenesis and therapeutic interventions for ANCA-associated vasculitis. Nature Reviews Rheumatology. February 2019, 15 (2): 91–101. ISSN 1759-4804. PMID 30542206. S2CID 54474335. doi:10.1038/s41584-018-0145-y. hdl:2115/74654 （英语）.
- ^ Falk RJ, Jennette JC. ANCA are pathogenic—oh yes they are!. J. Am. Soc. Nephrol. July 2002, 13 (7): 1977–9. PMID 12089397. doi:10.1681/ASN.V1371977 .
參見
- 抗中性白細胞胞質抗體（Anti-neutrophil cytoplasmic antibody）
- 結節性多動脈炎
- 皮膚病列表
- 李氏桿菌病（Listeriosis）
