17-альфа-гидроксилаза
17-альфа-гидроксилаза | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Идентификаторы | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Псевдонимы | CYP17A1steroid 17-alpha-hydroxylase/17,20 lyaseCYPXVIIcytochrome P450 17A1cytochrome p450 XVIIA1cytochrome P450-C17cytochrome P450family 17subfamily Apolypeptide 1steroid 17-alpha-monooxygenasecytochrome P450c174.1.2.3017-alpha-hydroxyprogesterone aldolasecytochrome P450subfamily XVII (steroid 17-alpha-hydroxylase)steroid 17 alpha-hydroxylase/17,20 lyaseIPR033282 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Внешние ID | GeneCards: [1] | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Информация в Викиданных | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
17-альфа-гидроксилаза — фермент человека, кодируемый геном CYP17A1 («цитохром P450, семейство 17, подсемейство A, полипептид 1») на 10-й хромосоме.
Катализируя присоединение гидроксильной группы к прегненолону и прогестерону в позиции 17-го атома углерода, 17-альфа-гидроксилаза способствует их превращению соответственно в 17-гидроксипрегненолон и 17-гидроксипрогестерон.
Этот же фермент выполняет роль лиазы, рассекая связь между углеродами 17 и 20 (см. схему нумерации) в молекулах 17-гидроксипрегненолона и 17-гидроксипрогестерона и тем самым формируя дегидроэпиандростерон и андростендион. Данное действие называют «17,20-лиазной активностью» и в связи с этим фермент иногда именуют двояко: 17-альфа-гидроксилаза/17,20-лиаза.
Медицинское значение
[править | править код]Мутации гена CYP17A1 вызывают редкую «гиперплазию надпочечников вследствие недостаточности 17-альфа-гидроксилазы» (OMIM 202110).
Ссылки
[править | править код]- 17-альфа-гидроксилаза — medbiol.ru
- Недостаточность 17-альфа-гидроксилазы — medbiol.ru
Это заготовка статьи по биологии. Помогите Википедии, дополнив её. |