Inhibitor proteazy związany z białkiem Z

Sieć krystaliczna inhibitora proteazy związanego z białkem Z (na czerwono) w kompleksie z białkiem Z (na niebiesko)PDB

Inhibitor proteazy związany z białkiem Z (ZPI) jest białkiem krążącym w krwi, które hamuje czynniki Xa i XIa w kaskadzie krzepnięcia krwi. Należy do inhibitorów proteaz serynowych (serpin). Jak sama jego nazwa wskazuje do prawidłowego działania wymaga obecności białka Z, jednakże konieczność ta zachodzi tylko w przypadku hamowania czynnika X^[1].

Białko ma wielkość ok. 72 kDa i jest zbudowane z 444 aminokwasów. Jest produkowane w wątrobie.

Rola w patologii

Water i wsp. wykryli niedobór ZPI u 4,4% pacjentów chorych na zakrzepicę (niedobór ZPI - tendencja do występowania zakrzepicy)^[2].

Historia

ZPI zostało po raz pierwszy opisane przez Hana i wsp. w 1998 roku^[3]. Ci sami badacze scharakteryzowali ZPI w 2000 roku^[4].

↑ Huang Xin, Yan Yahui. Structural basis for catalytic activation of protein Z–dependent protease inhibitor (ZPI) by protein Z. „Blood”. 120 (8), s. 1726–1733, 23.08.2012.
↑ Water N, Tan T, Ashton F, O'grady A, Day T, Browett P, Ockelford P, Harper P. Mutations within the protein Z-dependent protease inhibitor gene are associated with venous thromboembolic disease: a new form of thrombophilia. Br J Haematol 2004;127:190-4. PMID 15461625.
↑ Han X, Fiehler R, Broze GJ. Isolation of protein Z-dependent plasma protease inhibitor. Proc Natl Acad Sci U S A 1998;95:9250-5. Fulltext. PMID 9689066.
↑ Han X, Fiehler R, Broze GJ. Characterization of the protein Z-dependent protease inhibitor. Blood 2000;96:3049-55. Fulltext. PMID 11049983.

Linki zewnętrzne

Baza danych MEROPS dotycząca peptydaz i ich inhibitorów I04.005

[1] Huang Xin, Yan Yahui. Structural basis for catalytic activation of protein Z–dependent protease inhibitor (ZPI) by protein Z. „Blood”. 120 (8), s. 1726–1733, 23.08.2012.

[2] Water N, Tan T, Ashton F, O'grady A, Day T, Browett P, Ockelford P, Harper P. Mutations within the protein Z-dependent protease inhibitor gene are associated with venous thromboembolic disease: a new form of thrombophilia. Br J Haematol 2004;127:190-4. PMID 15461625.

[3] Han X, Fiehler R, Broze GJ. Isolation of protein Z-dependent plasma protease inhibitor. Proc Natl Acad Sci U S A 1998;95:9250-5. Fulltext. PMID 9689066.

[4] Han X, Fiehler R, Broze GJ. Characterization of the protein Z-dependent protease inhibitor. Blood 2000;96:3049-55. Fulltext. PMID 11049983.

[1]