Plaukuotųjų ląstelių leukemija

Plaukuotųjų ląstelių leukemija
Taip atrodo kraujyje randamas plaukuotųjų ląstelių leukemijos limfocitas su citoplazmos išaugomis, panašiomis į plaukelius
ICD-10	C91.4
ICD-9	202.4
ICD-O	9940/3
LigųDB	5589

Plaukuotųjų ląstelių leukemija – ne Hodžkino limfomoms priklausanti piktybinė limfinės sistemos liga, kuriai būdinga leukeminė forma ir maži B limfocitai, turintys ovalų branduolį ir daug citoplazmos, kuri ląstelės paviršiuje suformuoja išaugas, panašias į plaukelius.

Plaukuotųjų ląstelių leukemija yra reta liga. Amžiaus mediana diagnozės metu yra 50 metų. Vyrai serga 4–5 kartus dažniau už moteris^[1].

Ligos ląstelės plinta kaulų čiulpuose bei infiltruoja blužnį. Dėl kaulų čiulpų infiltracijos dažnai būna pancitopenija:

• Anemija, pasireiškianti silpnumu, blogu fizinio krūvio toleravimu
• Leukopenija, dėl kurios padidėja jautrumas infekcijoms, ligai taip pat labai būdingas sumažėjęs monocitų skaičius. Nedidelei daliai ligonių gali būti nedidelio laipsnio leukocitozė.
• Trombocitopenija, pasireiškianti padidėjusia kraujavimo rizika
• Dėl blužnies pažeidimo ji padidėja (splenomegalija), kas gali pasireikšti skausmu kairiajame šone
• Kai kuriais atvejais nustatomos padidėjusios kepenys
• B simptomai

Pirmasis žingsnis įtariant šią ligą yra mikroskopinis kraujo tyrimas, diagnozės patvirtinimui atliekama kaulų čiulpų biopsija ir imunofenotipavimas tėkmės citometrijos metodu^[2].

Plaukuotosios ląstelės yra mažos ar vidutinio dydžio limfinės ląstelės su ovaliu arba pupos formos branduoliu. Chromatinas nėra taip gerai kondensuotas, kaip normalaus limfocito, branduolėlis paprastai nematomas. Būdingiausias skiriamasis šių ląstelių bruožas yra gausi citoplazma su atsišakojimais ir išaugomis, forma primenančiomis plaukelius. Kraujyje 2/3 ligos atvejų randama daugiau kaip 10% plaukuotųjų ląstelių, tačiau 10% ligos atvejų jų visai nebūna.

Kaulų čiulpų pažeidimas būdingas visiems be išimties ligos atvejams, tačiau dėl dažnai išreikštos fibrozės kaulų čiulpų punkcija neretai būna nesėkminga, medžiagos tyrimui negaunama, reikalinga biopsija. Ląstelės kaulų čiulpuose auga difuziškai, tarp branduolių gausu citoplazmos, dideli atstumai tarp ląstelių.

• Teigiami: B ląstelių žymenys CD103, CD25, CD11c, CD123
• Neigiami: CD10, CD5, CD23, CD138

Retai plaukuotųjų ląstelių leukemija gali pasireikšti stipria leukocitoze, tokiu atveju nenustatomas sumažėjęs monocitų skaičius. Kaulų čiulpuose šiuo atveju retai nustatoma fibrozė. Tokia ligos forma vadinama plaukuotųjų ląstelių leukemijos variantus ir jai būdinga kur kas agresyvesnė ligos eiga, negu tradicinės ligos ir blogesnė prognozė.

Kadangi ligos eiga (išskyrus variantinę formą) lėtinė, gydymas reikalingas tik ligoniams, kuriems yra ligos simptomų, dažnos infekcijos, anemija, blužnies padidėjimo simptomai, B simptomai^[3]. Gydymui taikomi priešvėžiniai vaistai:

• Kladribinas – pirmojo pasirinkimo vaistas
• Pentostatinas
• Alfa-interferonas – šuo metu beveik nebenaudojamas dėl varginančių nepageidaujamų poveikių
• Rituksimabas – naudojamas gydymui, jei liga nereaguoja į kladribiną ir pentostatiną
• Retais atvejais gali būti atliekamas blužnies pašalinimas (splenektomija) arba kamieninių kraujo ląstelių transplantacija