Միոկլոնուս

Միոկլոնուս
Տեսակ	ախտանիշ, ախտանիշ կամ նշան և հիվանդության կարգ
Հիվանդության ախտանշաններ	Կլոնուս
Բժշկական մասնագիտություն	նյարդաբանություն
ՀՄԴ-9	333.2
ՀՄԴ-10	G25.3
	Myoclonus Վիքիպահեստում

Միոկլոնուս, մկանների, հոդի կամ մկանների խմբի հակիրճ, ակամա, անկանոն (ռիթմի բացակայություն) ցնցումն է, այն ռիթմիկ է և կանոնավոր։ Միոկլոնուսը (միո- «մկան», կլոնուս «սպազմ») նկարագրում է բժշկական նշան և ընդհանուր առմամբ այն ախտորոշում չի հանդիսանում։ Միոկլոնիկ ցնցումները կամ նոպաները սովորաբար առաջանում են մկանների հանկարծակի կծկումներից (դրական միոկլոնուս) կամ կծկման կարճատև դադարներից (բացասական միոկլոնուս)։ Ամենատարածված հանգամանքը, որի դեպքում դրանք առաջանում է ցնցումը, քնելն է (հիպնիկ ցնցում)։ Միոկլոնիկ ցնցումները տեղի են ունենում նաև առողջ մարդկանց մոտ և երբեմն հանդիպում են բոլորի մոտ։ Սակայն հիվանդագին լինելու դեպքում դրանք հայտնվում են ավելի համառորեն և դառնում ավելի տարածված և կարող են լինել տարբեր նյարդաբանական խանգարումների նշան։ Զկրտոցը միոկլոնիկ ցնցում է, որն առաջանում է, երբ ցնցման մեջ ընդգրկվում է նաև դիֆրագման։ Նմանատիպ ցնցումներ կարող են հայտնվել նաև երեխաների մոտ։

Միոկլոնիկ ցնցումները կարող են առաջանալ առանձին կամ հաջորդաբար, դրդող հանգամանքով կամ առանց դրա։ Նրանք կարող են առաջանալ հազվադեպ կամ շատ անգամ հաճախակի։ Ամենից հաճախ, միոկլոնուսը նյարդային համակարգի բազմաթիվ խանգարումների մի քանի նշաններից մեկն է, ինչպիսիք են ցրված սկլերոզը, Պարկինսոնի հիվանդությունը, ուղեղի կաթվածը, Ալցհեյմերի հիվանդությունը, Գաուշերի հիվանդությունը, ենթասուր սկլերոզացնող պանենցեֆալիտը, Կրոյցֆելդ-Յակոբի հիվանդությունը (CJD), Հանթինգթոնի հիվանդության որոշ դեպքեր, էպիլեպսիայի որոշ ձևեր և երբեմն ներգանգային հիպոտենզիան։

Գրեթե բոլոր դեպքերում, երբ միոկլոնուսը առաջանում է կենտրոնական նյարդային համակարգի հիվանդություննների դեպքում, բացի դրանից ուղեկցվում է այլ ախտանիշերով ևս։ Օրինակ՝ Կրոյցֆելդ-Յակոբի հիվանդության դեպքում դա համարվում է ուշ փուլի կլինիկական ախտանիշ, որն ի հայտ է գալիս այն բանից հետո, երբ առաջանում են նյարդաբանական կոպիտ խանգարումներ։

Միոկլոնուսը կարող է առաջանալ կեղևի, ենթակեղևի կամ ողնուղեղի վնասվածքներից։ Երբ ախտահարման հատվածը գտնվում է ծոծրակային մեծ անցքից վերև, այդ դեպքում մեծամասամբ ողնուղեղը չի ընդգրկվում ածտաբանական գործընթացում, իսկ տեղակայումը հայտնաբերվում է էլեկտրոմիոգրաֆիայի (ԷՄԳ) և էլեկտրաէնցեֆալոգրաֆիայի (ԷԷԳ) միջոցով։

Տեսակներ

Էպիլեպսիայի ձևեր

Կեղևային ռեֆլեքսային միոկլոնուսը էպիլեպսիայի մի տեսակ է, որն առաջանում է ուղեղի կեղևի կամ գորշ նյութի ախտահարման պատճառով, որը պատասխանատու է ուղեղում տեղի ունեցող տեղեկատվության մշակման մեծ մասի համար։ Այս տեսակի միոկլոնուսի դեպքում ցնցումները սովորաբար ներառում են մարմնի միայն մի քանի մկաններ, սակայն կարող են ցնցման մեջ ընդգրկվել նաև բազմաթիվ մկաններ։ Կեղևի ռեֆլեքսային միոկլոնուսը կարող է ուժեղանալ, երբ հիվանդները փորձում են շարժվել կամ ընկալել որոշակի սենսացիա։
Էսենցիալ միոկլոնուսը առաջանում է էպիլեպսիայի կամ ուղեղի կամ նյարդերի այլ ակնհայտ անոմալիաների բացակայության դեպքում։ Այն կարող է պատահականորեն առաջանալ ընտանեկան պատմություն չունեցող մարդկանց կամ նույն ընտանիքի անդամների շրջանում, ինչը ցույց է տալիս, որ երբեմն դա կարող է լինել ժառանգական խանգարում։ էսենցիալ միոկլոնուսը հակված է կայուն լինելու՝ առանց ժամանակի ընթացքում ծանրության հարաճման։ Որոշ գիտնականներ ենթադրում են, որ էսենցիալ միոկլոնուսի որոշ ձևեր կարող են լինել էպիլեպսիայի տեսակ, որը հայտնի չէ։
Դեռահասների միոկլոնիկ էպիլեպսիայի (JME) ժամանակ սովորաբար տեղի են ունենում վերին վերջույթների ցնցումներ և մկանային ցնցումներ։ Ցնցման մեջ կարող են ընդգրկվել ձեռքերը, ուսերը, արմունկները և շատ հազվադեպ՝ ոտքերը։ JME-ն էպիլեպսիայի ամենատարածված տեսակներից է։ Այս նոպաները սովորաբար տեղի են ունենում արթնանալուց անմիջապես հետո։ Հիվանդների մեծամասնության մոտ JME-ի սկիզբը կարելի է տեսնել սեռական հասունացման շրջանում։ Բուժման համար ընդունում են դեղորայք, որոնք նաև բուժում են նոպաների բազմաթիվ տեսակներ^[1]։
Լենոքս-Գաստաուտի համախտանիշը (LGS) կամ մանկական էպիլեպտիկ էնցեֆալոպաթիան հազվադեպ հանդիպող էպիլեպտիկ խանգարում է, որը կազմում է մանկական էպիլեպսիաների 1-4%-ը։ Համախտանիշն ունի շատ ավելի ծանր ախտանշաններ՝ սկսած օրական բազմաթիվ նոպաներից, սովորելու խանգարումներից մինչև էլեկտրաէնցեֆալոգրամներում (ԷԷԳ) աննորմալ երևույթների հայտնաբերում։ Նոպաների առաջացման ավելի վաղ տարիքը փոխկապակցված է ճանաչողական խանգարումների բարձր ռիսկի հետ։
Պրոգրեսիվ միոկլոնուսային էպիլեպսիան (PME) հիվանդությունների խումբ է, որը բնութագրվում է միոկլոնուսով, էպիլեպտիկ ցնցումներով, տոնիկ-կլոնիկ նոպաներով և այլ լուրջ ախտանիշներով, ինչպիսիք են՝ քայլելու կամ խոսելու հետ կապված խնդիրները։ Այս հազվագյուտ խանգարումները ժամանակի ընթացքում հաճախ վատանում են և կարող են մահացու լինել։ Ուսումնասիրությունները հայտնաբերել են PME-ի առնվազն երեք ձև։ Լաֆորայի հիվանդությունը ժառանգվում է աուտոսոմային ռեցեսիվ կերպով, ինչը նշանակում է, որ հիվանդությունը դրսևորվում է միայն այն դեպքում, երբ երեխան յուրաքանչյուր ծնողից ժառանգում է թերի գենի երկու օրինակ։ Լաֆորայի հիվանդությունը բնութագրվում է միոկլոնուսով, էպիլեպտիկ նոպաներով և դեմենցիայով (հիշողության և այլ ինտելեկտուալ գործառույթների պրոգրեսիվվող կորուստ)։ Ուղեղային կուտակման հիվանդությունների դասին պատկանող PME հիվանդությունների երկրորդ խումբը սովորաբար ընթանում է միոկլոնուսով, տեսողական խնդիրներով, դեմենսիայով և դիստոնիայով (մկանների կայուն կծկումներ, որոնք առաջացնում են ոլորող շարժումներ կամ աննորմալ կեցվածք)։ Համակարգային դեգեներացիաների դասի PME խանգարումների մեկ այլ խումբ հաճախ ուղեկցվում է միոկլոնուսով, հավասարակշռության և քայլելու հետ կապված խնդիրներով։ Այս PME հիվանդություններից շատերը սկսվում են մանկության կամ պատանեկության տարիքում։ Բուժումը սովորաբար մեծ հաջողություններ չի ունենում։
Ռետիկուլյար (ցանցային) ռեֆլեքսային միոկլոնուսը էպիլեպսիայի տեսակ է, որն առաջանում է ուղեղի ցողունից՝ ուղեղի այն հատվածից, որը միանում է ողնուղեղին և վերահսկում կենսական այնպիսի գործառույթներ, ինչպիսիք են շնչառությունը և սրտի աշխատանքը։ Միոկլոնիկ ցնցումները սովորաբար ազդում են ամբողջ մարմնի վրա՝ հավասարապես ազդելով 2 կողմերի վրա։ Որոշ մարդկանց մոտ միոկլոնիկ ցնցումները տեղի են ունենում մարմնի միայն մի մասում, ինչպիսիք են ոտքերը, և այդ մասի բոլոր մկանները ներգրավվում են ցնցման մեջ։ Ցանցային ռեֆլեքսային միոկլոնուսը կարող է առաջանալ կամ կամավոր շարժման, կամ արտաքին գրգռման միջոցով։

Դիֆրագմատիկ տատանուս

Միոկլոնուսի շատ հազվագյուտ ձև է դիֆրագմատիկ տետանուսը, որը հայտնի է որպես «որովայնի պարողի համախտանիշ» կամ Վան Լևենհուկի հիվանդություն։ Այն առաջին անգամ նկարագրվել է Անտոն վան Լևենհուկի կողմից 1723թ.-ին, ում մոտ առկա էին ախտանիշները։ Այս իրավիճակը բնութագրվում է խոսակցական կարողության խանգարմամբ, որի ժամանակ խոսակցությունը պարբերաբար ընդհատվում է զկռտոցի նոպաներով։ Մկանների այս սպազմերը կարող են կրկնվել օրական տասնյակ անգամներ։ Դիֆրագմատիկ կծկման արագությունը կարող է տատանվել րոպեում 35-ից 480 անգամվա միջև, իսկ միջին արագությունը 150 անգամն է։ Ուսումնասիրությունները ցույց են տալիս, որ հնարավոր պատճառներ կարող են լինել կենտրոնական և ծայրամասային նյարդային համակարգերի խանգարումները, անհանգստությունը, մարսողության հետ կապված խնդիրները և որոշ դեղամիջոցներ։ Դեռևս չկա բուժման որևէ արդյունավետ միջոց, թեև ֆրենիկուս նյարդի արգելափակումը կարող է նոպաների թեթևացում ապահովել, երբ դեղաբանական բուժումն անարդյունավետ է^[2]։

Աշխարհում միայն 50 մարդու մոտ է ախտորոշվել դիաֆրագմատիկ տետանուս։

Այլ ձևեր

Գործողություն միոկլոնուսը բնութագրվում է մկանային ցնցումներով, որոնք առաջանում կամ ուժեղանում են կամավոր շարժման կամ նույնիսկ շարժվելու մտադրության դեպքում։ Այն կարող է վատթարանալ ճշգրիտ, համակարգված շարժումների փորձերից։ Գործող միոկլոնուսը միոկլոնուսի ամենատարածված ձևն է և կարող է ազդել ձեռքերի, ոտքերի, դեմքի և նույնիսկ ձայնի վրա։ Այն հաճախ կապված է տոնիկ-կլոնիկ նոպաների և ցրված նեյրոնային հիվանդության հետ, ինչպիսիք են հետհիպոքսիկ էնցեֆալոպաթիան, ուրեմիան և պրոգրեսիվ միոկլոնուսային էպիլեպսիայի տարբեր ձևերը։ Ուղեղի սահմանափակ վնասվածքի դեպքում հիվանդությունը կարող է սահմանափակվել մեկ վերջույթով։ Այս տեսակի միոկլոնուսը հաճախ առաջանում է ուղեղի վնասվածքի հետևանքով, որն առաջանում է թթվածնի և ուղեղի արյան շրջանառության խանգարման հետևանքով, երբ շնչառությունը կամ սրտի աշխատանքը ժամանակավորապես դանդաղում կամ դադարեցվում են։ Ենթադրվում է, որ սերոտոնինի և ԳԱԿԹ-ի անբավարարությունը կարող է դառնալ տետանուսի պատճառ, այդ իսկ պատճառով սերոտոնինինի պրեկուրսորների կիրառման պարագայում տեղի է ունենում ախտանշանների բարելավում։ Ախտաբանության մեջ ներգրավված համակարգեր են բրգաձև, արտաբրգային, օպտիկական, լսողական, հետին սյուները, ողնուղեղային ուղիները, գանգուղեղային նյարդերի և առջևի եղջյուրների շարժիչ նեյրոնները և մկանային մանրաթելերը^[3]։
Քմային միոկլոնուսը փափուկ քիմքի 2 կողմերի ռիթմիկ կծկումներն են։ Այս կծկումները կարող են ուղեկցվել միոկլոնուսով այլ մկաններում, ինչպիսին են օրինակ՝ դեմքի, լեզվի, կոկորդի և ստոծանու մկանները։ Կծկումները շատ արագ են, կարող են տեղի ունենալ րոպեում 150 անգամ և շարունակվել քնած ժամանակ։ Վիճակը սովորաբար ի հայտ է գալիս մեծահասակների մոտ և կարող է տևել անորոշ ժամանակ։ Քմային միոկլոնուս ունեցող մարդիկ սովորաբար դա համարում են աննշան խնդիր. Ոմանք դժգոհում են երբեմն-երբեմն «կտտացնելու» ձայնից և փափուկ քիմքի կծկումից առաջացող աղմուկից։
Միջին ականջի միոկլոնուսը առաջանում է միջին ականջի մկաններում։ Այն կարող է ներգրավել Եվստախյան խողովակը շրջապատող մկանները։ Տուժածները դա նկարագրում են որպես թմբկահարման ձայն ականջներում։
Ողնուղեղային միոկլոնուսը ծագում է ողնուղեղից, ներառյալ հատվածային և պրոպրիոսպինալ միոկլոնուսը։ Վերջինս սովորաբար պայմանավորված է կրծքային գեներատորով։ Այն հաճախ առաջանում է ողնուղեղային նյարդերի գրգռման պատճառով^[4]։
Խթանի նկատմամբ զգայուն միոկլոնուսը առաջանում է մի շարք արտաքին գրգռիչների, այդ թվում՝ աղմուկի, շարժումների և լույսի պատճառով։ Հանկարծակի առաջացած գրգիռը կարող է բարձրացնել հիվանդի զգայունությունը։
Քնի միոկլոնուսը առաջանում է քնի սկզբնական փուլերում, հատկապես քնելու պահին, և ներառում է միոկլոնուսի այնպիսի օրինակներ, ինչպիսիք են հիպնոսային ցնցումները։ Որոշ ձևեր կարծես զգայուն են գրգռիչների նկատմամբ։ Քնի միոկլոնուս ունեցող որոշ մարդիկ հազվադեպ են անհանգստանում դրանով և բուժման կարիք ունեն։ Եթե դա քնի ավելի բարդ և անհանգստացնող խանգարումների ախտանիշ է, ինչպիսին է անհանգիստ ոտքերի համախտանիշը, կարող է պահանջվել բուժում։ Միոկլոնուսը կարող է կապված լինել Տուրետի համախտանիշի հետ։

Նշաններ և ախտանիշներ

Միոկլոնիկ նոպան կարող է նկարագրվել որպես «ցատկեր» կամ «ցնցումներ» մեկ վերջույթում կամ նույնիսկ ամբողջ մարմնում։ Անհատները այն նկարագրում են որպես անկառավարելի ցնցումներ, որոնք նման են թեթև էլեկտրական ցնցում ստանալուն։ Մարմնի հանկարծակի ցնցումները հաճախ կարող են այնքան ուժեղ լինել, որ կարող են երեխաների ընկնելու պատճառ դառնալ։

Միոկլոնիկ նոպան (միո «մկան», կլոնիկ «կտրուկ») իրենից ներկայացնում է մկանային խմբերի հանկարծակի, ակամա կծկում։ Մկանային ցնցումները սովորաբար լինում են սիմետրիկ, հիմնականում ընդհանրացված, տեղայնացված են ձեռքերին և ուսերին, ինչպես նաև կարող են միաժամանակ ուղեկցվել գլխի շարժումով։ Ախտանիշները բավականին փոփոխական են տարբեր անձանց դեպքում։ Երբեմն կարող է ցնցվել ամբողջ մարմինը։ Նոպաների դեպքում, սովորաբար, ուշագնացության դեպքեր չեն լինում, սակայն նոպան այնքան կարճ է, որ անձը լիովին գիտակցում է։

Ռեֆլեքսային էպիլեպսիայի դեպքում միոկլոնիկ նոպաները կարող են առաջանալ թարթող լույսերի կամ շրջակա միջավայրի այլ ազդակների միջոցով (ֆոտոզգայուն էպիլեպսիա)։

Միոկլոնուսի ամենածանոթ օրինակներից են զկռտոցը և հիպնիկ ցնցումները, որոնք որոշ մարդիկ ունենում են քնելու ժամանակ։ Պաթոլոգիական միոկլոնուսի դեպքում կարող են խեղաթյուրվել շարժումները և խիստ սահմանափակվել մարդու քնելու, ուտելու, խոսելու և քայլելու ունակությունը։ Միոկլոնիկ ցնցումները սովորաբար առաջանում են էպիլեպսիայով հիվանդ մարդկանց մոտ։

Պատճառներ

Առողջ անհատների մոտ միոկլոնուսը կարող է նկարագրվել որպես մկանների ակամա կծկում։ Միոկլոնուսը կարող է զարգանալ ի պատասխան վարակի, հիպերգլիկեմիկ վիճակի, գլխի կամ ողնուղեղի վնասվածքի, ինսուլտի, սթրեսի, ուղեղի ուռուցքների, երիկամային կամ լյարդային անբավարարության, լիպիդների կուտակման, քիմիական կամ դեղորայքային թունավորման, որպես որոշ դեղամիջոցների կողմնակի ազդեցության (օրինակ՝ տրամադոլ^[5], քինոլոններ, բենզոդիազեպին, գաբապենտին, սերտրալին, լամոտրիգին, օփիոիդներ) կամ այլ խանգարումների։

Բարորակ միոկլոնիկ շարժումները սովորաբար նկատվում են ընդհանուր անզգայացման ժամանակ ներերակային դեղամիջոցների ազդեցության հետևանքով, ինչպիսիք են էտոմիդատը և պրոպոֆոլը։ Ենթադրվում է, որ այդ երևույթը պայմանավորված է դեղորայքի ազդեցության հետևանքով գանգուղեղային նեյրոններից արգելակող ազդանշանների փոխանցման նվազմամբ։ Ուղեղի երկարատև հիպոքսիան, կարող է հանգեցնել հետհիպոքսիկ միոկլոնուսի։ Մարդիկ հաճախ կարող են զգալ վերջույթների մատների միոկլոնիկ ցնցումներ։

Միոկլոնուսը կարող է առաջանալ ինքնուրույն, բայց առավել հաճախ այն հանդիսանում է նյարդային համակարգի մի շարք խանգարումների դրսևորում, ինչպիսիք են ցրված սկլերոզը, Պարկինսոնի հիվանդությունը, Ալցհեյմերի հիվանդությունը, Կրոյցֆելդ-Յակոբի հիվանդությունը, Լայմի հիվանդությունը և գայլախտը։ Միոկլոնիկ ցնցումները սովորաբար տեղի են ունենում էպիլեպսիայով հիվանդների մոտ, որի ժամանակ ուղեղի էլեկտրական ակտիվությունը խանգարվում է, ինչը հանգեցնում է նոպաների։ Այն հայտնաբերված է նաև MERRF-ի (Միոկլոնիկ էպիլեպսիա՝ պատռված կարմիր մանրաթելերով) դեպքում։

Մկանային մեծ խմբերի ցնցումները հանգեցնում են նրան, որ մարդը ավելի հանգիստ նստած դիրքից անցնում է ուղղահայաց դիրքի։ Դա երբեմն նկատվում է ամբուլատոր հիվանդների մոտ, ովքեր բուժվում են մորֆինի, հիդրոմորֆոնի և նմանատիպ դեղամիջոցների բարձր չափաբաժիններով, և հնարավոր է, որ այն շիճուկում դեղամիջոցների բարձր և/կամ արագ աճող մակարդակների նշան է։ Միոկլոնիկ ցնցումները, որոնք առաջանում են այլ օփիոիդներով, ինչպիսիք են տրամադոլը և պետիդինը, կարող են ավելի քիչ բարենպաստ լինել։ Հայտնի է, որ օփիոիդների հետ չկապված դեղամիջոցները, ինչպիսիք են հակախոլիներգիկները, նույնպես կարող են առաջացնել միոկլոնիկ ցնցումներ^[6]։

Ախտաֆիզիոլոգիա

Միոկլոնուսը հիմնականում պայմանավորված է կենտրոնական նյարդային համակարգի ախտահարմամբ, որոշ տեսակներ՝ ծայրամասային նյարդային համակարգի ախտահարմամբ։ Ուսումնասիրությունները ցույց են տալիս, որ միոկլոնուսում ներգրավված են ուղեղի մի քանի տեղամասեր։ Կարող է ախտահարումը տեղակայվել ուղեղի ցողունում, որը պատասխանատու է ցնցում առաջացնող գրգռիչին արձագանքելու համար։

Միոկլոնուսի հիմքում աշտաբանական մեխանիզմները դեռ լիովին պարզբանված չեն։ Ենթադրվում է որ գրգռիչների նկատմամբ զգայուն միոկլոնուսների որոշ տեսակներ պայմանավորված են ուղեղի այն մասերի գերգրգռվածությամբ, որոնք վերահսկում են շարժման գործընթացը։ Այս հատվածները կոչվում են շարժիչ ուղիներ։ Այս ուղիները հեշտացնում և կարգավորում են ուղեղի և մկանների միջև հաղորդակցությունը։ Հաղորդակցության հիմնական տարրերը նյարդային հաղորդիչներն են, որոնք ազդակը փոխանցում մի նյարդային բջիջից կամ նեյրոնից մյուսին։ Նեյրոհաղորդիչները ազատվում են նեյրոնների կողմից և միանում են հարևան բջիջների մակերեսին առկա ընկալիչներին։ Որոշ նեյրոհաղորդիչներ կարող են ավելի զգայուն դարձնել ընդունող բջիջը, մինչդեռ մյուսները հակված են ավելի քիչ զգայուն դարձնել ընդունող բջիջը։ Լաբորատոր հետազոտությունները ցույց են տալիս, որ այս քիմիական նյութերի միջև անհավասարակշռությունը կարող է ընկած լինել միոկլոնուսի հիմքում։ Լաբորատոր հետազոտությունները ցույց են տալիս, որ այս նյարդահաղորդիչ նյութերի միջև անհավասարակշռությունը կարող է ընկած լինել միոկլոնուսի հիմքում։

Որոշ հետազոտողներ ենթադրում են, որ որոշ նյարդահաղորդիչների և նրանց ընկալիչների անոմալիաները կամ թերությունները կարող են նպաստել միոկլոնուսի որոշ ձևերի առաջացմանը:Գոյություն ունեն միոկլոնուսի հետ կապված են երկու կարևոր արգելակող նեյրոհաղորդիչներ։ Դրանցից են սերոտոնինը, որը սեղմում է արյան անոթները և պատասխանատու է քնի առաջացման համար, և գամմաամինակարագաթթուն (GABA), որն օգնում է ուղեղին պահպանել մկանների կառավարումը։ Միոկլոնուսի հետ կապ ունեցող այլ ընկալիչներ են գլիցինի ընկալիչները, որն արգելակող նեյրոհաղորդիչ է և կարևոր է ողնուղեղի շարժիչ և զգայական ֆունկցիաների վերահսկման համար և բենզոդիազեպինային մի շարք ընկալիչներ, որոնք սովորաբար քուն են առաջացնում։ Լրացուցիչ հետազոտություններ են անհրաժեշտ՝ պարզելու համար, թե ինչպես են առաջացնում այս ընկալիչների անոմալիաները, և ինչպես են նպաստում միոկլոնուսի առաջացմանը։

Բուժում

Միոկլոնուսի բարդ ծագումը կարող է բուժվել բազմաթիվ դեղամիջոցներով, որոնք առանձին-առանձին ունեն սահմանափակ ազդեցություն, բայց ավելի արդյունավետ է դեղերի զուգակցմամբ անցկացված բուժումը։ Բուժումն ամենաարդյունավետն է, երբ պարզվում է հիմքում ընկած պատճառը, և բուժումը դառնում է ավելի թիրախային։ Դեղորայքային թերապիան կարող է ներառել կլոնազեպամ, նատրիումի վալպրոատ, պիրացետամ և պրիմիդոն։ Որոշ մարդկանց մոտ իրականացվում է հորմոնալ թերապիա, որը կարող է բարելավել հակամիոկլոնիկ դեղամիջոցների արձագանքը։

Որոշ ուսումնասիրություններ ցույց են տվել, որ 5-հիդրօքսիտրիպտոֆանի (5-HTP) չափաբաժինները հանգեցնում են միոկլոնուսի ախտանշանների բարելավման։ Այդ ազդեցության հիմքում ընկած գործընթացները դեռևս լիովին բացահայտված չեն։

Միոկլոնուսի համար օգտագործվող շատ դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են բարբիտուրատները, ֆենիտոինը և պրիմիդոնը, օգտագործվում են էպիլեպսիայի բուժման համար։ Բարբիտուրատները դանդաղեցնում են կենտրոնական նյարդային համակարգի ակտիվությունը և առաջացնում են հանգստացնող ազդեցություն։ Ֆենիտոինը և պրիմիդոնը արդյունավետ հակաէպիլեպտիկ դեղամիջոցներ են, թեև ֆենիտոինը կարող է առաջացնել լյարդային անբավարարություն և այլ վնասակար ազդեցություններ երկարատև կիրառման պարագայում։ Նատրիումի վալպրոատը միոկլոնուսի այլընտրանքային թերապևտիկ միջոց է և կարող է օգտագործվել ինչպես առանձին, այնպես էլ կլոնազեպամի հետ համատեղ։ Որոշ մարդկանց մոտ առաջանում են անցանկալի ռեակցիաներ կլոնազեպամի և/կամ նատրիումի վալպրոատի նկատմամբ։

Երբ ցուցված է դեղորայքային բուժում, ապա հակացնցումային դեղամիջոցնեևը բուժման հիմնական գիծն են հանդիսանում, սակայն բուժման նկատմամբ կարող են առաջանալ պարադոքսալ ռեակցիաներ։ Թմրամիջոցները, որոնց արձագանքում են մարդկանց մեծամասնությունը, կարող են վատթարացնել միոկլոնուսի ախտանիշները։ Օգտագործվող դեղեր են նատրիումի վալպրոատը, կլոնազեպամը, հակաջղաձգային լևետիրացետամը և պիրացետամը։ Կլոնազեպամի չափաբաժինները սովորաբար աստիճանաբար ավելանում են, մինչև հիվանդության ախտանիշները կայուն կերպով նվազեն։ Կլոնազեպամի օգտակար ազդեցությունը ժամանակի ընթացքում կարող է թուլանալ, եթե հիվանդի մոտ զարգանում է հանդուրժողականություն դեղամիջոցի նկատմամբ^[7]^[8]։

Միոկլոնուսի որոշ ձևերի դեպքում, երբ ախտահարվում է միայն մեկ հատված, բոտոքսի ներարկումները (OnabotulinumtoxinA) կարող են օգտակար լինել։ Նյարդահաղորդիչը, որը պատասխանատու է մկանների ակամա կծկումների առաջացման համար, արգելափակվում է բոտոքսի բոտուլինային տոքսիններով^[9]։

Վիրաբուժական միջամտությունը համարվում է բուժման տարբերակ, եթե ախտանշանները պայմանավորված են ուղեղի կամ ողնուղեղի ուռուցքով կամ վնասվ��ծքով։ Վիրահատությունը կարող է նաև շտկել ախտանիշները նրանց մոտ, որոնց դեպքում միոկլոնուսը ազդում է դեմքի կամ ականջի մասերի վրա^[10]։

Կանխատեսում

Միոկլոնուսի ազդեցությունը անհատի վրա կարող է տարբեր լինել՝ կախված անհատի տեսակից և ընդհանուր առողջական վիճակից։ Ծանր դեպքերում, հատկապես նրանք, որոնք ունեն նյարային համակարգի հիմքում ընկած խանգարումներ, շարժումը կարող է չափազանց խեղաթյուրվել և սահմանափակել նորմալ գործելու ունակությունը, օրինակ՝ ուտելիս, խոսելիս և քայլելիս։ Այս դեպքերում սովորաբար արդյունավետ բուժման միջոց է կլոնազեպամը և նատրիումի վալպրոատը, որոնց դեպքում կարող են առաջանալ դեղամիջոցի նկատմամբ անհամապատասխան ռեակցիա, օրինակ՝ հանդուրժողականություն դեղի նկատմամբ։ Այնուամենայնիվ, առողջ անհատների մոտ միոկլոնուսի ավելի պարզ ձևերի կանխատեսումը կարող է բարենպաստ լինել, քանի որ հիվանդությունը կարող է քիչ դժվարություններ առաջացնել։ Որոշ դեպքերում հիվանդությունը սկսվում է պարզապես՝ մարմնի մի հատվածում, այնուհետև տարածվում ամբողջ մարմնով մեկ^[10]։

Հետազետություններ

Միոկլոնուսի վերաբերյալ հետազոտությունն իրականացվում է Նյարդաբանական խանգարումների և ինսուլտի ազգային ինստիտուտի (NINDS) կողմից։ Հետազոտության հիմնական նպատակը հիվանդության մեջ ներգրավված նյարդահաղորդիչների և ընկալիչների դերի ուսումնասիրումն է։ Այդ ուղիների անոմալիաները միոկլոնուս են առաջացնում, թե ոչ, կարելի է որոշել դեղորայքային բուժման և ախտորոշիչ թեստերի կիրառման միջոցով։ Որպեսզի որոշեն, թե որքանով է գենետիկան դեր խաղում այս անոմալիաների մեջ, կարելի է պարզել դրանց հակադարձ բուժման միջոցով^[11]։

Ստուգաբանություն

Միոկլոնուս բառը օգտագործում է, որպես միո և կլոնուս բառերի համակցում, ինչը ցույց է տալիս մկանների կծկման դիսֆունկցիան։ Այն արտասանվում է /ˌmaɪˈɒklənəs/ կամ /ˌmaɪəˈkloʊnəs, ˌmaɪoʊ-/։

Ծանոթագրություններ

↑ Lava, Neil. «What is Juvenile Myonclonic Epilepsy». WebMD Medical Reference. Atlanta, Georgia: WebMD. Treatment of Juvenile Myoclonic Epilepsy. Վերցված է 2015 թ․ ապրիլի 30-ին.
↑ Patterson, Victoria (2011 թ․ նոյեմբերի 9). Belly Dancer's Syndrome: Causes, Clinical Presentations, and Treatment Options (PDF) (Senior Research Project). assisted by Powers, EJ. Chesterfield, Missouri: Logan University. Վերցված է 2015 թ․ սեպտեմբերի 1-ին.
↑ Lance JW (1986). «Action myoclonus, Ramsay Hunt syndrome, and other cerebellar myoclonic syndromes». Adv Neurol. 43: 33–55. PMID 3080851.
↑ Brown P, Thompson PD, Rothwell JC, Day BL, Marsden CD (1991). «Axial myoclonus of propriospinal origin». Brain. 114: 197–214. doi:10.1093/oxfordjournals.brain.a101857. PMID 1998882.
↑ https://databankws.lareb.nl/Downloads/kwb_2002_3_trama.pdf
↑ Ramnarine, Mityanand "Anticholinergic Toxicity" emedicine.medscape.com, 09 August 2015
↑ Van Zandijcke, M. (Jun 2003). «Treatment of myoclonus». Acta Neurol Belg. 103 (2): 66–70. PMID 12891998.
↑ Andrade, DM.; Hamani, C.; Minassian, BA. (Jul 2009). «Treatment options for epileptic myoclonus and epilepsy syndromes associated with myoclonus». Expert Opin Pharmacother. 10 (10): 1549–60. doi:10.1517/14656560903025189. PMID 19527185. S2CID 207477900.
↑ "Myoclonus Treatments and Drugs." Mayo Clinic.org. Mayo Clinic, n.d. Web. 01 May 2015. <http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/myoclonus/basics/treatment/con-20027364>
↑ ^10,0 ^10,1 "NINDS Myoclonus Information Page." Ninds.nih.gov. National Institute of Neurological Disorders and Stroke, n.d. Web. 01 May 2015. <http://www.ninds.nih.gov/disorders/myoclonus/myoclonus.htm Արխիվացված 2016-12-06 Wayback Machine>.
↑ "NINDS Myoclonus Information Page." Ninds.nih.gov. National Institute of Neurological Disorders and Stroke, n.d. [1] Արխիվացված 2016-12-06 Wayback Machine.

Արտաքին հղումներ

NINDS Myoclonus Information Page Արխիվացված 2008-12-03 Wayback Machine.
"Why do we twitch while falling asleep?"
Myoclonus Fact Sheet Արխիվացված 2016-12-03 Wayback Machine, National Institute of Neurological Disorders and Stroke (viewed 5 Apr 2005)

Վիքիպահեստն ունի նյութեր, որոնք վերաբերում են «Միոկլոնուս» հոդվածին։

[1] Lava, Neil. «What is Juvenile Myonclonic Epilepsy». WebMD Medical Reference. Atlanta, Georgia: WebMD. Treatment of Juvenile Myoclonic Epilepsy. Վերցված է 2015 թ․ ապրիլի 30-ին.

[:02-2] Patterson, Victoria (2011 թ․ նոյեմբերի 9). Belly Dancer's Syndrome: Causes, Clinical Presentations, and Treatment Options (PDF) (Senior Research Project). assisted by Powers, EJ. Chesterfield, Missouri: Logan University. Վերցված է 2015 թ․ սեպտեմբերի 1-ին.

[3] Lance JW (1986). «Action myoclonus, Ramsay Hunt syndrome, and other cerebellar myoclonic syndromes». Adv Neurol. 43: 33–55. PMID 3080851.

[4] Brown P, Thompson PD, Rothwell JC, Day BL, Marsden CD (1991). «Axial myoclonus of propriospinal origin». Brain. 114: 197–214. doi:10.1093/oxfordjournals.brain.a101857. PMID 1998882.

[5] ttps://databankws.lareb.nl/Downloads/kwb_2002_3_trama.pdf

[6] Ramnarine, Mityanand "Anticholinergic Toxicity" emedicine.medscape.com, 09 August 2015

[Van_Zandijcke-2003-7] Van Zandijcke, M. (Jun 2003). «Treatment of myoclonus». Acta Neurol Belg. 103 (2): 66–70. PMID 12891998.

[8] Andrade, DM.; Hamani, C.; Minassian, BA. (Jul 2009). «Treatment options for epileptic myoclonus and epilepsy syndromes associated with myoclonus». Expert Opin Pharmacother. 10 (10): 1549–60. doi:10.1517/14656560903025189. PMID 19527185. S2CID 207477900.

[9] "Myoclonus Treatments and Drugs." Mayo Clinic.org. Mayo Clinic, n.d. Web. 01 May 2015. <http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/myoclonus/basics/treatment/con-20027364>

[ninds.nih.gov-10] 10,0 ^10,1 "NINDS Myoclonus Information Page." Ninds.nih.gov. National Institute of Neurological Disorders and Stroke, n.d. Web. 01 May 2015. <http://www.ninds.nih.gov/disorders/myoclonus/myoclonus.htm Արխիվացված 2016-12-06 Wayback Machine>.

[11] "NINDS Myoclonus Information Page." Ninds.nih.gov. National Institute of Neurological Disorders and Stroke, n.d. [1] Արխիվացված 2016-12-06 Wayback Machine.

[1]