Inmunodeficiencia humoral
| Inmunodeficiencia humoral | ||
|---|---|---|
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| Especialidad | hematología | |
| Síntomas | Sinusitis[1] | |
| Causas | Deficiencia de células B (primario),[2][3] Mieloma múltiple (secundario)[4] | |
| Diagnóstico | Recuento de células B, historia médica familiar[5][6] | |
| Tratamiento | Terapia de reemplazo de inmunoglobulinas[5] | |
Las inmunodeficiencias humorales son afecciones que provocan un deterioro de la inmunidad mediada por anticuerpos y sistema del complemento (inmunidad humoral), lo que puede provocar una inmunodeficiencia. Puede estar mediado por un número o función insuficiente de las células B, las células plasmáticas en las que se diferencian o el anticuerpo secretado por las células plasmáticas.[7] La inmunodeficiencia más común es la deficiencia selectiva hereditaria de IgA, que ocurre entre 1 de cada 100 y 1 de cada 1.000 personas, según la población. Se asocian con una mayor vulnerabilidad a la infección, pero pueden ser difíciles de detectar (o asintomáticos) en ausencia de una infección.
Signos y síntomas
[editar]Los signos/síntomas de la inmunodeficiencia humoral dependen de la causa, pero generalmente incluyen signos de infección como:[1]
Causas
[editar]La causa de esta deficiencia se divide en primaria y secundaria:
- Primarias: la Unión Internacional de Sociedades Inmunológicas clasifica las deficiencias inmunes primarias del sistema humoral de la siguiente manera:[3][2]
- Ausencia de células B con una resultante reducción severa de todos los tipos de anticuerpos: agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (deficiencia de btk o agammaglobulinemia de Bruton), deficiencia de μ - cadenas pesadas, deficiencia de l 5, deficiencia de Igα, deficiencia de BLNK, timoma con inmunodeficiencia
- Células B bajas pero presentes, pero con reducción en 2 o más isotipos (generalmente IgG e IgA, a veces IgM): inmunodeficiencia común variable (CVID), deficiencia de ICOS, deficiencia de CD19, deficiencia de TACI (TNFRSF13B), deficiencia del receptor BAFF.
- Números normales de células B con disminución de IgG e IgA y aumento de IgM: síndromes de hiper-IgM
- Números normales de células B con deficiencias de isotipo o cadena ligera: deleciones de cadena pesada, deficiencia de cadena kappa, deficiencia aislada de subclase de IgG, deficiencia de IgA con subclase de IgG, deficiencia selectiva de inmunoglobulina A
- Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia (THI)
- Las formas secundarias (o adquiridas) de inmunodeficiencia humoral se deben principalmente a neoplasias hematopoyéticas e infecciones que alteran el sistema inmunológico:[4]
Diagnóstico
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- Medir los niveles de inmunoglobulina sérica
- Recuento de células B
- Historia médica familiar
Tratamiento
[editar]El tratamiento para la deficiencia de células B (inmunodeficiencia humoral) depende de la causa; sin embargo, generalmente se aplica lo siguiente:[5]
- Tratamiento de la infección (antibióticos)
- Vigilancia de neoplasias malignas
- Terapia de reemplazo de inmunoglobulinas
Véase también
[editar]Referencias
[editar]- ↑ a b N. Franklin Adkinson Jr.; Bochner, Bruce S.; Burks, Wesley; Busse, William W.; Holgate, Stephen T. (1 de noviembre de 2013). Middleton's Allergy: Principles and Practice (en inglés). Elsevier Health Sciences. p. 1134. ISBN 9780323085939.
- ↑ a b Pure B-Cell Disorders: Background, Pathophysiology, Epidemiology. 6 de enero de 2017.
- ↑ a b Notarangelo L, Casanova JL, Conley ME, etal (2006). «Primary immunodeficiency diseases: an update from the International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee Meeting in Budapest, 2005». J. Allergy Clin. Immunol. 117 (4): 883-96. PMID 16680902. doi:10.1016/j.jaci.2005.12.1347.
- ↑ a b Page 432, Chapter 22, Table 22.1 in: Jones, Jane; Bannister, Barbara A.; Gillespie, Stephen H. (2006). Infection: Microbiology and Management. Wiley-Blackwell. ISBN 978-1-4051-2665-6.
- ↑ a b c d Fried, Ari J.; Bonilla, Francisco A. (1 de julio de 2009). «Pathogenesis, Diagnosis, and Management of Primary Antibody Deficiencies and Infections». Clinical Microbiology Reviews (en inglés) 22 (3): 396-414. ISSN 0893-8512. PMC 2708392. PMID 19597006. doi:10.1128/CMR.00001-09.
- ↑ a b Cecil, Russell La Fayette; Goldman, Lee; Schafer, Andrew I. (1 de enero de 2012). Goldman's Cecil Medicine, Expert Consult Premium Edition -- Enhanced Online Features and Print, Single Volume,24: Goldman's Cecil Medicine (en inglés). Elsevier Health Sciences. p. 1618. ISBN 978-1437716047.
- ↑ Pieper, Kathrin; Grimbacher, Bodo; Eibel, Hermann (1 de abril de 2013). «B-cell biology and development». Journal of Allergy and Clinical Immunology (en inglés) 131 (4): 959-971. ISSN 0091-6749. PMID 23465663. doi:10.1016/j.jaci.2013.01.046.
