Dermatitis herpetiforme
Dermatitis herpetiforme | ||
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Especialidad | dermatología | |
eMedicine | derm/95 | |
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La dermatitis herpetiforme (DH) es una enfermedad cutánea inflamatoria, con unos típicos hallazgos histopatológicos e inmunopatológicos y que clínicamente se caracteriza por la presencia de múltiples lesiones pruriginosas, intensamente polimórficas, con un curso evolutivo crónico-recurrente. La describió por primera vez el médico francés Louis Dühring en el año 1884. [1]
Etiología
En 1966 Marks et al. [2] informaron de la presencia de cambios del intestino delgado en pacientes con DH y posteriormente se describieron alteraciones gastrointestinales en los pacientes afectados y confirmado ser las mismas que aparecen en aquellos pacientes con Enfermedad Celíaca (EC).[3]
En la actualidad se considera que se trata de la manifestación cutánea más común y específica de la Enfermedad Celíaca o Enteropatía Sensible al Gluten. Su presencia es muy característica de esta enfermedad y en consecuencia, su mejor tratamiento es una dieta sin gluten estricta y mantenida de por vida, para así lograr alcanzar y mantener un control permanente de la afectación cutánea.
Se presenta en alrededor del 25% de los pacientes con EC, pudiendo aparecer a cualquier edad de la vida, especialmente en adultos, aunque también aparece en niños y adolescentes. Se puede considerar como la "tarjeta de visita" de los pacientes celíacos, ya que su hallazgo aparece sólo en individuos celíacos.
Una probable explicación de la posible aparición de lesiones en la DH, está relacionada con la presencia de una inflamación crónica activa de la mucosa intestinal, como resultado de una estimulación a través del gluten persistente, con una respuesta inmune local y la producción de IgA a nivel de la mucosa intestinal. Una parte de la IgA circulante se une a la piel. Por consiguiente, la respuesta inmune gastrointestinal origina un aumento de los niveles de citoquinas proinflamatorias circulantes, que estimula la llegada de neutrófilos al foco cutáneo a través de una estimulación de la respuesta linfocitaria tipo TH-2, así como a nivel de las células endoteliales.
Tanto la exposición a los rayos ultravioletas de la luz solar, como los microtraumas cutáneos repetidos, son capaces de aumentar la producción de citoquinas a nivel local, que conducen a la migración de los neutrófilos, favoreciendo el depósito de IgA en la dermis y por lo tanto la aparición y mantenimiento de las lesiones cutáneas típicas de la DH.[4]
Signos y síntomas
Las lesiones primarias características de la DH, se identifican por la presencia de pápulas eritematosas agrupadas, placas de urticaria, coronadas por vesículas, o también ampollas, que pueden estar sustituidas a menudo por erosiones y excoriaciones, a causa de la picazón intensa, característicamente asociada con esta condición (Figs. 1 y 2).
El picor crónico y las excoriaciones producidas por el rascado, pueden conducir a su liquenificación (Figs. 3 y 4).
Además, la presencia de una zona hiperpigmentada post-inflamatoria, puede producirse cuando la lesión se resuelve o desaparece. [5][6][7]
La distribución más característica de las lesiones cutáneas son la afectación simétrica de las lesiones, con predominio en las superficies extensoras de los codos (90%), rodillas (30%), hombros, línea media de la espalda, nalgas y región sacra. Son las localizaciones preferentes, por tratarse de lugares de roce y de continuos pequeños traumas, y son también una característica muy típica de esta enfermedad.[8] No se debe confundir con la varicela, que es mucho más extensa, ni tampoco con lesiones secundarias del virus herpes simple (labios) o del herpes zóster (intercostal), que además es muy doloroso, ni con las lesiones de dermatitis atópica, de predominio en niños, y que se localizan en las superficies flexoras de codos y rodillas.
De todos modos, el cuero cabelludo, la nuca, la cara así como ambas ingles, pueden también estar afectados. No se observaron diferencias clínicas entre población morena o de raza negra y en individuos blancos de piel clara, aunque sigue siendo la DH una lesión cutánea predominante en poblaciones de raza blanca, siendo más rara en poblaciones asiáticas, incluyendo chinos y japoneses.[9]
La mayoría de los pacientes sufren no sólo de picazón, sino que también presentan sensación de cosquilleo o de ardor, o quemazón muy molestos, incluso antes de la aparición de las lesiones cutáneas.
Presentaciones atípicas
Una manifestación de la piel poco común de la DH está representada por la aparición de lesiones purpúricas (petequiales). De vez en cuando aparecen en la superficie de las palmas de las manos y/o en la planta de los pies, generalmente en niños y raramente en adultos. A veces, la presencia de lesiones petequiales en las puntas de las yemas de los dedos puede ser el único hallazgo cutáneo de una DH.[10]
Entre las presentaciones atípicas de la DH, se incluye también la forma denominada “queratosis palmo-plantar”, asociada o no con habones de urticaria crónica y otras lesiones que imitan la denominada “prurigo pigmentosa”.[11][12]
Diagnóstico
Las características histopatológicas de la DH clásicas al microscopio incluyen la presencia de una hendidura subepitelial conteniendo neutrófilos, cuya presencia se considera el factor responsable más probable para la separación dermo-epidérmica, así como la presencia de unos pocos eosinófilos en las puntas de las papilas dérmicas, que se acompañan de un infiltrado inflamatorio perivascular de tipo mixto.
La fisiopatología de la DH es compleja e implica la presencia de factores genéticos tales como la predisposición HLA (principalmente los HLA-II, de clase DQ2 y DQ8), asociados con un desencadenante ambiental (el gluten) así como la alteración del sistema inmune que aparece en individuos predispuestos, al igual que ocurre en pacientes con EC sin afectación cutánea.[13]
La inmunofluorescencia directa (IFD) de las biopsias de piel no afectada, tomadas alrededor de las lesiones, está considerada como el "patrón oro” para el diagnóstico de la DH.[14] Ello se explica porque a dicho nivel se encuentra una mayor concentración de IgA que en las zonas de piel afectadas, o en zonas sanas, pero alejadas de las lesiones. Se describen dos patrones diferentes :
- Depósitos granulares depositados a nivel de las papilas dérmicas.
- Depósitos granulares distribuidos a lo largo de la membrana basal.
En ambos casos, los depósitos son complejos policlonales formados por compuestos de IgA. Los dos patrones también pueden presentarse en combinación, lo que resulta en el hallazgo de IgA granular con predominio a nivel de la membrana basal, pero también con ligera acentuación a nivel de la punta de las papilas dérmicas.[15]
Las pruebas serológicas son útiles para adjuntar a los datos obtenidos con el estudio de las biopsias cutáneas. Los pacientes con DH pueden mostrar positividad para los auto-anticuerpos de clase IgA frente a la transglutaminasa (TG) subtipos 2 y 3, también llamados respectivamente tisular al 2 (TGt) y epidérmico al 3 (TGe), junto con los anticuerpos anti-péptidos de la gliadina deaminada (anti-DGP), que están especialmente indicados en los niños[16], si bien al igual que en los casos de enfermos celíacos sin DH, los anticuerpos son frecuentemente negativos (serología negativa). Véase: Nuevo protocolo de Detección Precoz de la Celiaquía, Protocolo diagnóstico de la enfermedad celíaca.
Tratamiento
Ya que su hallazgo aparece sólo en los individuos celíacos, su mejor tratamiento es una dieta sin gluten estricta y mantenida de por vida, para así lograr alcanzar y mantener un control permanente de la afectación cutánea.
Enfermedades asociadas
Diversas enfermedades autoinmunes son más comunes entre los pacientes con DH. Realizar un cribado familiar para la detección de sensibilidad al gluten es también muy recomendable, especialmente en familiares de primer grado. Los pacientes no tratados deben ser supervisados periódicamente, para llevar a cabo una detección precoz de posible malabsorción y linfomas asociados.
Véase también
Enlaces externos
- GOBIERNO DE ESPAÑA - MINISTERIO DE SANIDAD Y POLÍTICA SOCIAL - Nuevo protocolo de Detección Precoz de la Celiaquía
- GOBIERNO DE ESPAÑA - MINISTERIO DE SANIDAD, SERVICIOS SOCIALES E IGUALDAD - Diagnóstico precoz de la Enfermedad Celíaca
- MINISTERIO DE SALUD DE ARGENTINA - Guía de práctica clínica sobre diagnóstico y tratamiento de la Enfermedad Celíaca
- http://www.msal.gov.ar/celiacos/pdf/ley-26588.pdf
- http://www.msal.gov.ar/celiacos/pdf/resolucion_102-2011.pdf
Referencias
- ↑ Duhring, L.A. (1983). «Landmark article, Aug 30, 1884: Dermatitis herpetiformis». JAMA 250: 212-6.
- ↑ Marks, J.; Shuster, S.; Watson, J.A. (1996). «Small-bowel changes in dermatitis herpetiformis». The Lancet 2: 1280-2.
- ↑ Fry, L.; Keir, P.; McMinn, M.; Cowan, J.D.; Hoffbrand, A.V. (1967). «Small-intestinal structure and function and haematological changes in dermatitis herpetiformis». The Lancet 2: 729-33.
- ↑ Alonso-Llamazares, J.; Gibson, L.E.; Rogers, R.S. (2007). «Clinical, pathologic and immunopathologic features of dermatitis herpetiformis : review of the Mayo Clinic experience». Int Jour Dermatol 46: 910-9.
- ↑ Kárpati, S. (2012). «Dermatitis herpetiformis». Clin Dermatol 30: 56-9.
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- ↑ Cottini, G.B. (1955). «Symmetrical dermatitis herpetiformis of Duhring localized on the knees and elbows». Ann Dermatol and Syphil 82: 285-6.
- ↑ Bolotin, D.; Petronic-Rosic, V. (2011). «Dermatitis herpetiformis part I. Epidemiology, pathogenesis and clinical presentation». Jour of the Am Acad Dermatol 64: 1017-24.
- ↑ Moulin, G.; Barrut, D.; Franc, M.P. (1983). «Pseudopurpuric palmar localizations of herpetiform dermatitis». Ann Dermatol Venereol 110: 121-6.
- ↑ Ohshima, Y.; Tamada, Y.; Matsumoto, Y.; Hashimoto, T. (2003). «Dermatitis herpetiformis Duhring with palmoplantar keratosis». Brit Jour Dermatol 149: 1300-2.
- ↑ Powel, G.R.; Bruckner, A.L.; Weston, W.L. (2004). «Dermatitis herpetiformis presenting as chronic urticaria». Ped Dermatol 21: 564-7.
- ↑ Hervonen, K.; Hakanen, M.; Kaukinen, K.; Collin, P.; Reunala, T. (2002). «First-degree relativesn are frequently affected in coeliac disease and dermatitis herpetiformis». Scand Jour Gastroenterol 37: 51-5.
- ↑ Caproni, M.; Antiga, E.; Melani, L.; Murray, J.A. (2009). «Guidelines for the diagnosis and treatment of dermatitis herpetiformis». Jour Eur Acad Dermatol Venereol 23: 633-8.
- ↑ Nicolas, M.E.O.; Krause, P.K.; Gibson, L.E.; Murray, J.A. (2003). «Dermatitis herpetiformis». Int Jour Dermatol 42: 588-600.
- ↑ Sugai, E.; Smecuol, E.; Niveloni, S.; et al. (2006). «Celiac disease serology in dermatitis herpetiformis. Which is the best option for detecting gluten sensitivity?». Acta Gastroenterol Latinoam 36: 197-201.