Quelltext der Seite Piebaldismus

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{{Infobox ICD
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[[Datei:Piebaldisme.jpg|miniatur|Weiße Stirnlocke beim Piebaldismus]]
[[Datei:1984 CPA 5588.jpg|miniatur|[[Indira Gandhi]]]]
Der '''Piebaldismus''', der auch als '''Albinismus partialis''' (partieller [[Albinismus]]) bezeichnet wird,  ist ein sehr seltenes [[autosom]]al-[[Dominanz (Genetik)|dominant]] [[Erbgang (Biologie)|vererbtes]] [[Syndrom]], bei dem es zur Ausbildung einer weißen [[Locken|Stirnlocke]] ([[Poliosis]], in 90 % der Fälle) kommt. Außerdem findet man eine umschriebene [[Hypopigmentierung]] der Haut ([[Leukodermie]]), das sind weiße Flecken ([[Macula (Dermatologie)|Maculae]]) vor allem im Gesicht, am Hals, am vorderen Oberkörper und an den Flanken. Innerhalb dieser [[Depigmentierung]]en sind häufig fleckförmige [[Hyperpigmentierung]]en zu finden. 

Die weiße Stirnlocke hat ein charakteristisches Aussehen; sie ist eine [[Haar-Heterochromie]]. Sie wächst im Stirnbereich, und ihre Spitze ist nach unten gerichtet. 

Eine kausale Therapie des Piebaldismus ist nicht möglich.

== Ursache ==
Ursache des Piebaldismus ist eine [[Genmutation|Mutation]] im [[Leuzismus|KIT-Gen]], das auf dem langen Arm des [[Chromosom 4 (Mensch)|Chromosom 4]] lokalisiert ist und für den [[KIT-Rezeptor]] kodiert. Der KIT-Rezeptor spielt eine Rolle bei der Wanderung der [[Melanozyt]]en in der Entwicklung des [[Embryo]]s ([[Embryogenese]]). Dadurch kommt es in bestimmten Arealen zu einem Fehlen beziehungsweise zu einer Fehlverteilung der Melanozyten. Der Piebaldismus ist also trotz des irreführenden Namens kein [[Albinismus]], sondern ein [[Leuzismus]].

== Varianten ==
Varianten des Piebaldismus sind das [[Waardenburg-Syndrom|von-Waardenburg-Syndrom]] (verbunden mit einer Hörbehinderung) und das [[Wolf-Hirschhorn-Syndrom|Wolf-Syndrom]].

== Siehe auch ==
* [[Scheckung]]
* [[Albinismus-Taubheit-Syndrom]]
* [[Vitiligo]]

== Quellen ==
* Bernard A. Cohen: ''Pädiatrische Dermatologie''. Urban & Fischer Verlag, 2. Auflage 2007, S. 168. ISBN 978-3-437-24250-2
* H. Kerl u. a.: Histopathologie der Haut. Springer-Verlag 2003, S. 536. ISBN 3-540-41901-2
* Alexander Meves: ''Intensivkurs Dermatologie''. Urban & Fischer Verlag 2006, S. 370. ISBN 3-437-41162-4

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Hautkrankheit]]
[[Kategorie:Albinismus]]

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