Сфінгаміеліназа

Дагледжаная версія гэтай старонкі, зацверджаная 1 верасня 2024, была заснавана на гэтай версіі.

Сфінгаміелінфосфадыэстэраза (КФ 3.1.4.12 Архівавана 15 мая 2011., сфінгаміеліназа, англ.: sphingomyelin phosphodiesterase, sphingomyelinase) — лізасамальны фермент, які расшчапляе мембранны ліпід сфінгаміелін на фасфатыдзілхалін і цэрамід. Недастатковасць фермента прыводзіць да значнага назапашвання ліпідаў у лізасомах, што выклікае захворванні, вядомыя як хвароба Німана — Піка (руск.) (бел.. Існуе 5 формаў фермента: кіслая сфінгаміеліназа (SMPD1), нейтральныя (SMPD2, SMPD3) і кіслыя сфінгаміеліназа-падобныя (SMPDL3A, SMPDL3B).