Резус-фактор

Ре́зус-фа́ктор (позначається Rh, RhD) — це глікопротеїн, який лежить на поверхні еритроцитів (червоних кров'яних тілець). На сьогодні, це одна з найскладніших систем груп крові, де відомо уже 49 Rh-антигенів^[1]. Кодується RHD та RHCE генами.

Фактор відіграє роль важливого компонента при переливанні крові та вагітності: може виникати несправжній гемотрансфузійний шок (внаслідок переливання несумісної крові за резус-фактором), резус-конфлікт між кров'ю матері та плода.

Історія

Після відкриття груп крові за системою AB0 (1900-1907) ефективність при переливанні крові у людей зросла, однак смертність реципієнтів залишалась достатньо високою. Внаслідок інтенсивного пошуку, був виявлений білок, який вступав в реакцію і викликав аглютинацію еритроцитів при переливанні одногрупної крові.

Вперше резус-фактор крові був відкритий в 1937 році Ландштейнером та Вінером, які назвали його за аналогічним фактором, виявленим у крові макаки резус. Важливість знахідки виявилась не відразу, і вона була усвідомлена лише у 1940 році, після наступних відкриттів Філіпа Левіна (Philip Levine) та Руфуса Стетсона (Rufus Stetson).^[2]

Номенклатура

Індивідуально, в залежності від людини, на поверхні червоних кров'яних тілець може бути чи не бути «резус-фактор». Цей термін стосується тільки більш імуногенного антигену D резус-фактора (RhD) системи групи крові або негативного резус-фактора системи групи крові.

Як правило, статус позначають суфіксом:

Rh + (для позитивного резус-фактора, або який має антиген D)
Rh - (що не має антигену D, або негативний резус-фактор) після позначення групи крові за системою AB0.

У медичній документації, додатково записують прописом: "позитивний" чи "негативний" (рідше "плюс" чи "мінус"):

Rh + (позитивний)
Rh - (негативний).

Однак, інші антигени цієї системи групи крові також є клінічно значущими (антигени C, E). Крім цього, у світі зафіксовано вкрай рідкісні випадки (близько 50-ти) повної відсутності антигенів (відповідно, відсутність резус-фактору), таку кров позначають як Rh_null^[3]^[4].

Успадкування

Резус-позначення гаплотипів^[en]
Fisher–Race	Wiener
Dce	R₀
DCe	R₁
DcE	R₂
DCE	R_Z
dce	r
dCe	r′
dcE	r″
dCE	r_Y

Система резус-групи крові має два набори номенклатур: одну розробили Рональд Фішер та Роберт Рассел Рейс^[en] (англ. Ronald Fisher and R.R.Race), другу — Вінер (англ. Wiener). Обидві системи вказують на альтернативні теорії успадкування.

Система Fisher-Race, яка сьогодні застосовується частіше, використовує номенклатуру CDE. Ця система ґрунтується на теорії, що окремий ген контролює продукування кожного відповідного антигену (наприклад, «ген D» продукує антиген-D тощо). Однак ген d у цій теорії вважається гіпотетичним, а не фактичним.

Система Wiener використовувала номенклатуру Rh–Hr. Ця система ґрунтувалася на теорії про те, що є по одному гену в одному локусі на кожній з двох примірників хромосоми 1, кожен з яких сприяє виробленню безлічі антигенів. У цій теорії ген R₁ повинен породжувати «фактори крові» Rh₀, rh′, rh″ (що відповідає сучасній номенклатурі антигенів D, C і E) і ген r для отримання hr' і hr″ (відповідає сучасній номенклатурі антигенів c і e).^[5]

Антигени системи резус-фактора

Rh фенотипи та генотипи
Фенотип, виражений на клітині	Генотип, виражений у ДНК		Поширеність (%) ^*
Фенотип, виражений на клітині	Позначення Фішера–Райса	Позначення Вінера	Поширеність (%) ^*
D+ C+ E+ c+ e+ (RhD+)	Dce/DCE	R₀R_Z	0.0125
	Dce/dCE	R₀r_Y	0.0003
	DCe/DcE	R₁R₂	11.8648
	DCe/dcE	R₁r″	0.9992
	DcE/dCe	R₂r′	0.2775
	DCE/dce	R_Zr	0.1893
D+ C+ E+ c+ e− (RhD+)	DcE/DCE	R₂R_Z	0.0687
	DcE/dCE	R₂r_Y	0.0014
	DCE/dcE	R_Zr″	0.0058
D+ C+ E+ c− e+ (RhD+)	DCe/dCE	R₁r_Y	0.0042
	DCE/dCe	R_Zr′	0.0048
	DCe/DCE	R₁R_Z	0.2048
D+ C+ E+ c− e− (RhD+)	DCE/DCE	R_ZR_Z	0.0006
D+ C+ E+ c− e− (RhD+)	DCE/dCE	R_Zr_Y	< 0.0001
D+ C+ E− c+ e+ (RhD+)	Dce/dCe	R₀r′	0.0505
	DCe/dce	R₁r	32.6808
	DCe/Dce	R₁R₀	2.1586
D+ C+ E− c− e+ (RhD+)	DCe/DCe	R₁R₁	17.6803
D+ C+ E− c− e+ (RhD+)	DCe/dCe	R₁r′	0.8270
D+ C− E+ c+ e+ (RhD+)	DcE/Dce	R₂R₀	0.7243
	Dce/dcE	R₀r″	0.0610
	DcE/dce	R₂r	10.9657
D+ C− E+ c+ e− (RhD+)	DcE/DcE	R₂R₂	1.9906
D+ C− E+ c+ e− (RhD+)	DcE/dcE	R₂r″	0.3353
D+ C− E− c+ e+ (RhD+)	Dce/Dce	R₀R₀	0.0659
D+ C− E− c+ e+ (RhD+)	Dce/dce	R₀r	1.9950
D− C+ E+ c+ e+ (RhD−)	dce/dCE	rr_Y	0.0039
D− C+ E+ c+ e+ (RhD−)	dCe/dcE	r′r″	0.0234
D− C+ E+ c+ e− (RhD−)	dcE/dCE	r″r_Y	0.0001
D− C+ E+ c− e+ (RhD−)	dCe/dCE	r′r_Y	0.0001
D− C+ E+ c− e− (RhD−)	dCE/dCE	r_Yr_Y	< 0.0001
D− C+ E− c+ e+ (RhD−)	dce/dCe	rr′	0.7644
D− C+ E− c− e+ (RhD−)	dCe/dCe	r′r′	0.0097
D− C− E+ c+ e+ (RhD−)	dce/dcE	rr″	0.9235
D− C− E+ c+ e− (RhD−)	dcE/dcE	r″r″	0.0141
D− C− E− c+ e+ (RhD−)	dce/dce	rr	15.1020
D− C− E− c− e− (RhD−)^[6]^[7]			~0.00000007

^* Цифри, взяті з дослідження, проведеного в 1948 р. (У вибірці 2000 чоловік з Великої Британії)^[8].

Розповсюдженість

Близько 85% людей мають цей резус-фактор і, відповідно, є резус-позитивними. Інші ж 15 %, які його не мають, є резус-негативними.

Примітки

↑ Dean, Laura. Blood Groups and Red Cell Antigens [Internet].. Bethesda (MD): National Center for Biotechnology Information (US); 2005, Chapter. 7. Електронне джерело
↑ Landsteiner, K.; Weiner, A. (1940). An Agglutinable Factor in Human Blood Recognized by Immune Sera for Rhesus Blood. Exp Biol Med. 43 (1): 223. doi:10.3181/00379727-43-11151.
↑ Золота кров | Кровопедія. ДонорUA (укр.). Процитовано 6 вересня 2019.{{cite web}}: Обслуговування CS1: Сторінки з параметром url-status, але без параметра archive-url (посилання)
↑ Rhnull: The Rarest Blood Type on Earth. на YouTube(англ.), 2019, 4"7'
↑ Weiner, Alexander S. (1 лютого 1949). Genetics and Nomenclature of the Rh–Hr Blood Types. Antonie van Leeuwenhoek. 15 (1): 17—28. doi:10.1007/BF02062626. ISSN 0003-6072.
↑ (фр.)Phénotype Rh nul. B.Habibi. Service d'Immunologie. Centre départemental de Transfusion Sanguine, Paris, France. Revue Française de Transfusion Volume 17, Issue 2, 1974, Pages 159-174. Received 5 July 1974, Available online 5 July 2005. https://doi.org/10.1016/S0035-2977(74)80032-5
↑ Rhnull: a rare blood group phenotype.^{[недоступне посилання]} Adnan Qureshi, Muhammad Salman, Bushra Moiz. JPMA, P.960-961. November 2010, Volume 60, Issue 11.
↑ Race RR, Mourant AE (1948). The Rh Chromosome Frequencies in England (PDF). Blood. 3 (6): 689—695. doi:10.1182/blood.V3.6.689.689. PMID 18860341. Процитовано 14 листопада 2010.

Джерела

Landsteiner, K.; Weiner, A. (1940). "An Agglutinable Factor in Human Blood Recognized by Immune Sera for Rhesus Blood". Exp Biol Med. 43 (1): 223. doi:10.3181/00379727-43-11151.
Landsteiner K, Wiener AS (1941). "Studies on an agglutinogen (Rh) in human blood reacting with anti-rhesus sera and with human isoantibodies". J Exp Med. 74 (4): 309–320. doi:10.1084/jem.74.4.309. PMC 2135190. PMID 19871137.

Література

Rh proteins: Key structural and functional components of the red cell membrane. Caroline Le Van Kim, Yves Colin, Jean-Pierre Cartron. Inserm U76; Institut National de la Transfusion Sanguine, 6 Rue Alexandre Cabanel, 75015 Paris, France. Blood Reviews Volume 20, Issue 2, March 2006, P.93-110. Available online 14 June 2005. https://doi.org/10.1016/j.blre.2005.04.002 (англ.)

Посилання

РЕЗУС-ФАКТОР
Rh at BGMUT Blood Group Antigen Gene Mutation Database at NCBI, NIH
Article commemorating the first appearance of the Rh factor in the New York Times

Це незавершена стаття з гематології.
Ви можете допомогти проєкту, виправивши або дописавши її.

[1] Dean, Laura. Blood Groups and Red Cell Antigens [Internet].. Bethesda (MD): National Center for Biotechnology Information (US); 2005, Chapter. 7. Електронне джерело

[2] Landsteiner, K.; Weiner, A. (1940). An Agglutinable Factor in Human Blood Recognized by Immune Sera for Rhesus Blood. Exp Biol Med. 43 (1): 223. doi:10.3181/00379727-43-11151.

[3] Золота кров | Кровопедія. ДонорUA (укр.). Процитовано 6 вересня 2019.{{cite web}}: Обслуговування CS1: Сторінки з параметром url-status, але без параметра archive-url (посилання)

[4] Rhnull: The Rarest Blood Type on Earth. на YouTube(англ.), 2019, 4"7'

[5] Weiner, Alexander S. (1 лютого 1949). Genetics and Nomenclature of the Rh–Hr Blood Types. Antonie van Leeuwenhoek. 15 (1): 17—28. doi:10.1007/BF02062626. ISSN 0003-6072.

[6] (фр.)Phénotype Rh nul. B.Habibi. Service d'Immunologie. Centre départemental de Transfusion Sanguine, Paris, France. Revue Française de Transfusion Volume 17, Issue 2, 1974, Pages 159-174. Received 5 July 1974, Available online 5 July 2005. https://doi.org/10.1016/S0035-2977(74)80032-5

[7] Rhnull: a rare blood group phenotype.^{[недоступне посилання]} Adnan Qureshi, Muhammad Salman, Bushra Moiz. JPMA, P.960-961. November 2010, Volume 60, Issue 11.

[8] Race RR, Mourant AE (1948). The Rh Chromosome Frequencies in England (PDF). Blood. 3 (6): 689—695. doi:10.1182/blood.V3.6.689.689. PMID 18860341. Процитовано 14 листопада 2010.

[1]