Pemfigus
Pemfigus (lat. pemphigus, ”rakkula”) on autoimmuunitauteihin kuuluva, harvinainen sairaus. Se muistuttaa paljon pemfigoidia, mutta on luonteeltaan ärhäkämpi ja pahimmillaan hengenvaarallinen.
Oireet
muokkaaPemfiguksessa iholle ja limakalvoille syntyvät rakkulat aiheuttavat puhjetessaan kudoksien irtaantumista toisistaan.
Pemphigus vulgaris
muokkaaVulgaris on pemfiguksen yleisin ja vakavin tyyppi, jota tavataan mm. iholla ja limakalvoilla. Rakkuloita syntyvät intraepiteliaalisesti, kun elimistön omat IgG-vasta-aineet tuhoavat epiteelin desmosomien desmogleiini 3 -molekyylejä.
Pemfigus erythematodes
muokkaaErythematodes-tyyppisessä pemfiguksessa rakkulat esiintyvät pinnassa.
Hoito
muokkaaKaikki tapaukset kuuluvat lääkärin hoidettaviksi. Vaikeissa tapauksissa tarvitaan kiireellistä sairaalahoitoa. Tavallisimmat hoidot ovat steroidit ja sytostaatit. Hoito kestää lyhyimmilläänkin vuosia, joissakin tapauksissa koko loppuiän.
Diagnoosi
muokkaaPemfigus diagnosoidaan epiteelivasta-ainetestillä.